EPİZODİK BİLİNÇ BOZUKLUKLARI

 

Yazanlar: Nerses Bebek, Betül Baykan

 

Son güncelleştirme tarihi: 24.6.2018

 

 

Bilinç, kişinin kendisinin ve çevresinin farkında olması, uyanık olma hali, dikkat, bellek, davranışların planlanması, yürütücü işlevler ve duyu, algı gibi fonksiyonların normal şekilde işler durumda olması olarak tanımlanabilir. Bilinç bozukluğunun; süresi saniyelerden günlere dek değişebilen ataklar halinde belirmesi ve ara dönemde bilincin normal olması epizodik bilinç bozukluğu olarak isimlendirilir. Epizodik bilinç bozuklukları ile gerek nöroloji gerekse genel tıp pratiğinde oldukça sık karşılaşılır. Genellikle ayırıcı tanısı oldukça zordur ve olası etyolojiler geniş bir dağılım gösterir.

 

Epizodik bilinç bozuklukları ile giden tablolar içinde ilk akla gelmesi gereken ve sık rastlananlar aşağıda sıralanmıştır: 

·          Senkop

·          Epilepsi nöbeti

·          Psikiyatrik durumlar

·          Geçici iskemik atak ve diğer serebrovasküler nedenler

·          Migren

·          Uyku bozuklukları

·          Hipoglisemi başta olmak üzere paroksizmal toksik-metabolik bozukluklar

·          Diğer nadir nedenler

 

Bilinç kaybı ataklarının sıklık dağılımına göre nedenleri Tablo 1’de ve belli başlı ayırt edici özellikleri Tablo 2’de gösterilmiştir.

 

 

Tablo 1. Bilinç kaybı ataklarının sıklıklarına göre nedenleri

 

SIK nedenler

ORTA sıklıkta görülen nedenler

NADİR nedenler

Vazovagal senkop

Aort stenozu

Narkolepsi

Epilepsi (değişik şekillerde)

Sessiz miyokard infarktı

Adams-Stokes atakları

Paroksizmal aritmi

Ciddi ağrı

Karotis sinüs senkobu

Hipoglisemi

Miksiyon ve öksürük senkobu

Geçici global amnezi

Geçici iskemik atak (GİA)

Uyku apnesi

Endozepin stuporu

 

 

Tablo 2. Sık görülen bilinç kaybı nedenlerinin klinik özellikleri

 

 

Vazovagal senkop

Aritmi

Epilepsi

Hipoglisemi

Geçici iskemik atak

Prodromal semptom

Var

Yok

Olabilir (aura)

Olabilir

Yok

Terleme

Var

Yok

Yok

Var

Yok

Tetikleyici faktör

Var

Genelde yok

Olabilir

Var

Yok

Yavaş açılma

Yok

Yok

Var

Var (yemekle)

Olabilir

Postürle ilişki

Var

Olabilir

Yok

Yok

Olabilir

Fokal nörolojik semptom/bulgu

Yok

Olabilir

Olabilir

Olabilir

Var

İnkontinans/dil ısırma

Nadir

Yok

Sık

Nadir

Yok

Eşlik eden

Palor, terleme

Çarpıntı

Kasılma, morarma

Palor, terleme

Lateralizan bulgu

 

 

SENKOPLAR (Bayılma)

 

Senkop, çok değişik nedenlerle kısa bir süre için santral sinir sistemi (SSS) perfüzyonunun azalmasına bağlı bilinç kaybı olarak tanımlanabilir. Gerçek bilinç kaybı olmadan göz kararması, ayakta duramama hali ise presenkop olarak tanımlanır.

 

Senkop hasta ve yakınları için tedirgin edici bir deneyimdir ve ayrıntılı tıbbi değerlendirmeyi gerektirir. Yaşlılarda özellikle iyi araştırılması önemlidir, çünkü artan yaşla daha sık görülür ve daha ciddi nedenlere bağlı olma şansı artar. Serebral perfüzyonda bilinç kaybı ve postüral tonus kaybına neden olacak ciddi bir azalma olur. Senkop gelişmesi için genellikle ortalama kan basıncı aniden 50 mmHg’nın altına düşmelidir.

 

Buna neden olan mekanizmalar kalp hızı ve vasküler tonusta azalmaya neden olan sorunlu refleks mekanizma ve gerek aritmi nedeniyle gerekse diğer nedenlerle oluşan azalmış kardiyak “output” olarak özetlenebilir. Yere düşmekle serebral dolaşım düzeldiği için baygınlık kısa sürer, hasta hızla kendine gelir.

 

VAZOVAGAL SENKOP: Refleks kökenli senkobun en sık nedeni vazovagal bayılmadır. Her zaman değilse de genellikle aşırı bir duygusal gerilim sonrası gelişir ve güçlü bir postüral komponenti vardır. Gençlerde en sık bayılma nedenidir, yaşlılarda ise bayılmaların az bir kısmını oluşturur. Vagus yolu ile gelen uyarının ileri bradikardi ve hipotansiyona yol açması sonucu oluşur. Daima ayaktayken olur, yatan hastada gelişen senkopta bu tanı düşünülmemelidir. Renk birden solar, ekstremiteler soğur, hasta terler, nabızlar zayıf palpe edilir, bradikardi ve splanknik bölgede vazodilatasyona bağlı hipotansiyon ortaya çıkar. Midriyazis, idrar inkontinansı, iskemi uzun sürerse kısa süreli kasılmalar görülür.

 

Başlıca vazovagal senkop nedenleri:

·          Emosyonel nedenler: Kan görme, korku, kötü haber alma, aşırı sevinç, dış çevreden gelen zorlayıcı uyaranlar, aşırı soğuk, sıcak, kapalı havasız ortam vb..

·          Şiddetli ağrı: Aortun disekan anevrizması, skrotuma darbe, kolik ağrıları, pankreatit gibi ciddi nedenlerin yanı sıra bazı duyarlı olgularda daha sıradan ağrı nedenleri

·          Öksürük senkobu ve Valsalva manevrası oluşturan diğer nedenler: Nöbet şeklinde ardarda öksüren bazı hastaların birden kendini kaybettiği görülür. İntratorasik basınç artar, sağ kalbe dönen kan azalır, kalp debisi azalır. Çok gülme, defekasyon ve ıkınmada da benzer bir tablo görülebilir.

·          Miksiyon senkobu: Gece yataktan kalkıp ayakta idrarını yapan kişilerde görülür. Akşam saatlerinde bol alkol alınması, yaşlılık, ortostatizm ve dolu mesane duvarından kalkan vagal uyaranlar rol oynar.

 

KAROTİS SİNÜS SENKOBU: Karotis bifurkasyonunda basınç reseptörlerinin bulunduğu bölgenin aşırı duyarlılığında vazodilatasyon, atrio-ventriküler blok sonucu bradikardi gelişir. Boynun fazla sıkıştırılması (kravat veya dar boyunlu kazak vb), başın aşırı ekstansiyonu (örneğin traş olurken, kuaförde saç yıkanırken), iltihabi infiltrasyon, tümör infiltrasyonu ve glossofarengeal nevralji gibi nedenlere bağlı olarak görülebilir. Bradikardi yoksa başka neden düşünmek yerinde olur.

 

POSTÜRAL HİPOTANSİYON: Vazovagal senkoptan farklı olarak bradikardi bulunmaz.

·          Kan kaybı: Özellikle gastrointestinal sistem kaynaklı,

·          kusma, ishal gibi volüm azalması ile derin anemilerde

·          Sıcak etkisi ile

·          Uzun süre yattıktan sonra aniden kalkıldığında, yoğun eforun bittiği anda

·          Adaptasyon kusuru: Hastada gerekli vazokonstriksiyonun olmayıp tansiyonun yükselmemesi

·          Nörojenik kökenli: Diyabetik, alkolik, karsinomatöz nöropati, parkinsonizm,

·          İlaçlara bağlı olarak: Antihipertansifler (ganglioplejikler, diüretikler (hipovolemi), prazosin, nitritler (venöz tonusta azalma)), fenotiazinler, trisiklikler, MAO inhibitörleri, levodopa, benzodiazepin, alkol alımı

 

KARDİYAK NEDENLER: Tedavi edilmediğinde ani ölüme neden olabilmesi nedeniyle bilinç kaybı atağı ile gelen bir hastada kardiyak sorunları dışlamak ana kural olmalıdır. Hem bradiaritmi hem de taşiaritmi senkoba neden olabilir ve bu iki durum yaşlı hastalarda bir arada bulunabilir. Nadiren bilinç değişikliğine neden olan aritmiler epileptik nöbete bağlı olarak da meydana gelebilir.

 

Adams-Stokes sendromu: Genellikle atrioventriküler kısmi veya tam blok, sinüs durması, hasta sinüs sendromu (taşikardi-bradikardi), dal blokları, miyokarditler sonucu kalp durmasına bağlıdır. Aortaya kan atılamaz, 5 saniyeyi geçerse hasta yere yıkılır. Yatarken, hatta uyku sırasında olabilir. On saniye sürerse bilinç kaybolur, nabız alınmaz, solunum devam eder, 20 sn’de midriazis olur ve kornea refleksi kaybolur, kasılmalar başlar. 120 sn’yi geçerse ölüm gelişir. Birkaç saniye sürenlerde sendeleme, elindekini düşürme gibi semptomlar görülebilir. Kendine gelirken yüzde kızarma görülmesi tipiktir. Bu hastalara “pacemaker” takılmalıdır.

 

Paroksizmal taşikardi: Hipopotasemi veya kalp kapak prolapsusu gibi nedenler sonucu kalp debisinin düşmesine bağlı olarak gelişir. Senkop atağın başında görülür, taşikardinin devamına rağmen bilinç açılabilir. EKG ile tanı konur. Antiaritmik ve şok uygulanması gerekebilir.

 

Akut miyokard infarktüsü: Tekrarlayan senkopların yaşlı bir kişide ani başlaması bu olasılığı akla getirmelidir. Göğüs ağrısı olmayabilir. İlk dakikada kalp debisinin birden düşmesine bağlı gelişir.

 

Aort stenozu ve hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati : Senkopların başlaması kötü prognozu gösterir, ani ölüme neden olabilir. Genellikle efor sırasında görülür.

 

 “Torsade de pointes”: Bir ekstrasistolü takiben 10 sn’ye kadar süren bradikardiyi tanımlar. Asıl neden QT uzamasıdır. Kinidin, digitalis, bazı antihistaminikler gibi iyatrojenik nedenlerle, hipopotasemi ve Romano-Ward, Jervell gibi bazı sendromlara bağlı gelişebilir.

 

Ciddi mitral stenoz ve mitral kapak prolapsusu, pulmoner stenoz, pulmoner hipertansiyon, kalp tamponadı, konstrüktif perikardit, pulmoner emboli, kardiyomiyopati, Takayasu hastalığı gibi nedenler de kardiyak senkoba neden olabilir. 

 

SENKOPTA TANI

Eğer ataklar postüral değişikliğe bağlı olarak gelişiyorsa senkop tanısını düşündürür. Presenkopal semptomlardan baş dönmesi, çarpıntı, solukluk, sıcak basması, terleme, görmenin bulanıklaşması, bulantı, genel güçsüzlüğü takiben ani veya yavaş yavaş gelişen bilinç kaybı ve hızlıca normale dönme senkobu destekler. Buna karşın tüm bu semptomların fokal nöbetlere bağlı olarak da görülebileceği unutulmamalıdır. Ancak senkopta giderek artan bir ivme vardır ve bulantı nöbetteki gibi yükselen his şeklinde değildir. Solukluk, terleme senkopta sıktır fakat temporal nöbetlerde de görülebilir.

Yaygın serebral hipoperfüzyona bağlı vücutta katılık, hafif çekilmeler, atmalar veya klonik hareketler senkopta, özellikle kişinin başı yukarıda tutulmaya devam edildiğinde, görülebilir.  Nadir rastlanan konvülzif senkop, kortikal elektriksel bir nöbet aktivitesi göstermez fakat EEG’de yaygın düzleşme ve depresyon görülür. Beyinsapı mekanizmalarının kortikal inhibisyondan kurtularak serbestleşmesi varsayılan mekanizmadır.  Jeneralize tonik-klonik nöbetin aksine konvülzif senkoptan sonra konfüzyon veya somnolans beklenmez veya çok hafiftir. İdrar kaçırma ve dil ısırma çok daha nadiren görülür.

Fizik muayenede öncelikle mortalite ve morbidite riski yüksek olan kardiyak nedenler araştırılmalı, nörolojik nedene yönelik ayrıntılı muayene de ihmal edilmemelidir. Ortostatik vital bulguların incelenmesi yol gösterici olabilir. Senkop düşündüren bir olguda önerilen testler aşağıda sıralanmıştır.

 

Laboratuar incelemeleri:

·          Acilen (atak sırasında) kan şekerine bakılabilirse hipoglisemi tanısını koydurabilir.

·          Tam kan sayımı: Ciddi anemi, özellikle senkop ve GİA’ları sıklaştıran bir nedendir.

·          Standard EKG, iskemi, aritmi ve kalp bloğu bulgularını gösterir.

·          24 saatlik EKG (Holter) monitörizasyonu aritmiler açısından daha yönlendiricidir.

·          BT/MRG ve EEG epilepsiden şüphelenildiğinde mutlaka yapılmalıdır.

·          Ekokardiyografi özellikle aort stenozundan şüphelenildiyse önem taşır

·          ”Tilt-table” testi (seçilmiş olgularda)

·          Kardiyak elektrofizyolojik çalışmalar (seçilmiş olgularda)

·          Tekrarlayan GİA’larda olası karotis darlığını değerlendirmek için karotis görüntülemesi.

 

EPİLEPSİ

 

Epilepsi nöbetleri beyindeki anormal aşırı veya senkron nöronal aktiviteye bağlı ortaya çıkan geçici klinik işaret ve bulgulardır. Epilepsi nöbetinin tipi anormal deşarjın başladığı yere ve yayıldığı bölgelere göre değişiklik gösterir. Klinik özellikleri aynı olan bir epilepsi nöbeti tümör, arteriyovenöz malformasyon ve infeksiyon gibi birbirinden farklı patolojik süreçlere bağlı olabilir. Bir kısmında ise beyinde yapısal bir değişiklik bulunmaz, nöbetler dışında yapılan nörolojik muayene normaldir. Bu nedenle epilepsi kendi başına bir hastalık değil bir semptomdur. Epileptik nöbetler aralıklı gelen, ani başlayan ve kısa süren ataklar olduğundan tanıya birçok kez hasta ve çevresinin tanımladığı bilgi ve belirtilerle gidilir. Yani epilepside klinik tanı genellikle anamneze dayanır. Böyle bir hastada iyi bir anamnez alabilmek için değişik nöbet tiplerinin iyi bilinmesi gerekir.

 

Sadece epizodik bilinç değişikliği değil hemen her kortikal fonksiyonu etkileyebilen ve dahası bilinci hiç etkilemeyen nöbetler de söz konusudur. Nöbetler zaman içinde her hasta için belli bir paternde, genellikle spontan olarak veya bazı tetikleyen faktörler zemininde tekrarlar ve nöbetler arasında hasta genellikle normal yaşantısını sürdürür. SSS infeksiyonu, eklampsi, alkol yoksunluğu, intoksikasyonlar, metabolik dengesizlikler veya yüksek ateş gibi akut hastalık durumlarında meydana gelen nöbetler epilepsi hastalığı anlamını taşımaz ve kronik tedaviyi gerektirmez. Aynı tip, yerleşim ve büyüklükte serebral lezyona sahip bir olguda tekrarlayan nöbetler görülürken, diğerinde hiç nöbet görülmeyebilmektedir. Birçok olguda ise incelemelerde yapısal bir beyin lezyonu saptanamaz, ve genetik kökenin rol oynadığı düşünülür. Epilepsi konusu kitabımızda ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı şekilde irdelenmiştir (Bakınız: Epilepsi).

 

Epilepsi Nöbetlerinin ve Epilepsi Sendromlarının Sınıflandırılması

Epileptik nöbetler anormal nöronal deşarjın başladığı yere göre fokal ve jeneralize diye iki ana gruba ayrılır. “International League Against Epilepsy” (ILAE) isimli uluslararası epilepsi topluluğunun yaygın kabul gören ve ortak bir dil oluşturmada önemli katkıları olan epileptik nöbetlerin klinik ve elektroensefalografik sınıflamasında epilepsiler nöbet tipine göre sınıflandırılır. Epileptik sendromlar ise idyopatik, semptomatik ve nedeni saptanamayan grup olarak sınıflandırılır. Epilepsi sendrom sınıflamasında temel alınan özellikler nöbet tipleri, başlangıç yaşı, EEG bozukluğunun tipi, eşlik eden nörolojik bulgulardır. Bu sendromların belirlenmesi prognozun ön görülmesi, etkin tedavi seçimi ve etyolojik kökenin belirlenmesine yardımcı olur, bu nedenle büyük önem taşır.

 

Fokal tipte epilepsi nöbetleri: Fokal nöbetlerde anormal deşarj korteksin belli bir bölgesinden başlar. Deşarj, motor korteksin örneğin başparmak bölgesinden kaynaklanırsa hastada karşı taraftaki elin başparmağında klonik kasılmalar olur. Deşarj motor korteksin diğer bölgelerine yayılacak olursa klonik kasılmaların el, kol ve yüze geçtiği veya bütün bir vücut yarısına yayıldığı görülür. Bir noktadan başlayan kasılmaların (veya nöbet duyusal korteksden başlarsa yanma, elektriklenme gibi sübjektif duyuların) korteksteki anatomik dizilişe göre vücudun bir noktasından başlayıp sırayla öbür bölgelere yayılmasına Jackson* nöbet yürüyüşü (Jacksonian march) denir. Fokal başlayan nöbetler jeneralize olabilir. Erişkinlerde nöbetlerin ¾’ü fokal başlangıçlı nöbetlerdir.

 

* John Hughlings JACKSON (1835-1911) İngiliz nöroloğu. 1856’da tıp öğrenimini tamamladıktan kısa bir süre sonra 1862’de bütün dünyanın sayılı nörolojik bilimler merkezlerinden biri olan ve 45 yıl devam ettiği Londra’daki National Hospital for Nervous Diseases’de çalışmaya başladı. Deneysel çalışmalardan çok, sezgi ve görüşlerinin derinliği ile ün yapmış “nörolojinin filozofu” kabul edilmiştir. Beyin korteksindeki motor alan Fritz ve Ferrier’in stimülasyon ve ablasyon araştırmalarıyla deneysel olarak ortaya konmadan bir süre önce, Jackson izlediği hastaların klinik ve postmortem bulgularına bakarak, böyle bir bölgenin varlığından ve motor merkezlerin burada belirli bir sıraya göre dizildiğinden söz etmişti. Sinir sisteminin bir bütün olarak organizasyonu konusunda bugün de çok önem taşıyan görüşlerinin yanısıra kendi adını taşıyan epilepsi türünü (Jackson epilepsisi) tanımlamış, temporal epilepsi konusunda da büyük katkısı olmuştur. Jackson’un özel hayatında çok dağınık bir insan olduğu söylenir. Ünlü İngiliz nöroloğu Critchley’in söylediğine göre okumaya başlayacağı kitabın önce kabını koparır, sonra kitabı ikiye ayırıp ceketinin ceplerine yerleştirir, okuduğu her sayfayı da yırtıp atarmış. “Jackson’un bir çok kez düzelttikten sonra baskıya hazır bir yazısının son tashihini görmüştüm. Sayfa sanki yeni baştan yazılmış gibi çıkma, düzeltme ve eklemelerle doluydu” diye belirtilmiştir.   

 

Bununla birlikte  korteksin farklı bölgelerinden çok benzer özellik gösteren nöbetler de ortaya çıkabilmekte ya da birbirinden farklı nöbet şekilleri aynı kortikal odaktan kaynaklanabilmektedir. Karmaşık entegrasyonları olan nöral ağlar (network) bulunduğu göz önüne alınmalı ve “sessiz” yani klinik belirti vermeyen kortikal alanlar bulunduğu ve ayrıca klinik belirtilerin çok değişken olabilen yayılım paternleri sonucunda ortaya çıktığı da unutulmamalıdır.

 

Bazı durumlarda nöbet epileptojenik odağı gösteren öncü belirtilerden sonra gelişebilir. Böyle bir nöbet örneğin oksipital korteksden başlıyorsa ışık çakması ve benzeri vizüel halüsinasyonlar nöbetin habercisi olabilir. Hastanın farkında olduğu bu gibi belirtilere “aura” denir. Bu durumla sınırlı olan nöbetler  farkındalığın korunduğu fokal nöbetler  olarak adlandırılır. Ancak atak bilincin etkilenmesine neden olabilir; bu durumda farkındalığın etkilendiği fokal nöbet olarak adlandırılır. Bu ikinci tip fokal nöbetlerin en sık görülenidir ve tipik olarak hasta boş bir ifadeyle etrafına bakar, yalanır, elbiselerini çekiştirir, ellerini ovuşturur. Bu bilinçsiz hareketler otomatizma olarak adlandırılır. Genelde frontal bölgeden başlayan bazı nöbetlerde baş ve gözlerin bir tarafa doğru döndüğü görülür, buna “adverzif nöbet” adı verilir. Nöbet aktivitesi tüm beyine yayılırsa jeneralize tonik-klonik nöbete dönüşebilir. Bu durumda fokal ve jeneralize nöbet açısından klinik belirtilere bakarak ayrım yapmak mümkün değildir ve EEG yardımcı olabilir.

 

Temporal lob kaynaklı nöbetler, sık oldukları için ve epilepsi cerrahisi planlanan medikal tedaviye dirençli olguların büyük bölümünü oluşturdukları için çok önemlidirler. Ayrıca çok renkli bazı semptomları nedeniyle de dikkat çekicidirler. Nöbetler kötü koku ve tat halüsinasyonları ile başlayabilir. Sık görülen bir başlangıç belirtisi de epigastriumdan kalkıp boğaza doğru yükselen garip bir histir (epigastric sensation). Bazı nöbetler sırasında hasta iyi tanıdığı bir yeri daha önce hiç görmediği bir mekan olarak algılayabilir (jamais vu), ya da ilk defa bulunduğu bir yeri daha önceden tanıyormuş gibi olur (déja vu). Bazen de geçmişte yaşanmış olan bir olayı tüm ayrıntılarıyla yeniden yaşar gibidir, buna rüya hali (dreamy state) denir. Temporal nöbet içindeyken hasta yapmakta olduğu bir hareketi hatta seyahati otomatik bir şekilde sürdürebilir. Bazen de çevredeki objelerde büyüme (makropsi) veya küçülme (mikropsi) gibi görsel algılama bozuklukları ortaya çıkar.       

 

Jeneralize nöbetler: Yeni tanımıyla belli bir noktada, bilateral dağılımı olan nöronal ağların içinden köken alan veya hızla angaje olan nöbetlerdir. Beynin orta hat yapıları ile ön planda korteksin başlattığı bir etkileşimden kaynaklanır. Bu nöbetlerde fokal epilepsilerde görülen öncü belirtiler yoktur.

 

Jeneralize tonik-klonik nöbetler tüm bedeni içine alan tonik klonik kasılmalar ve bilinç kaybı ile gider ve nöbet sırasında hasta dilini ısırabilir, idrarını kaçırabilir, solunum sıkıntısı, çene kilitlenmesi, siyanoz, gözlerde kayma görülebilir.

 

Absans nöbetleri aniden hareketsizlik ve iletişimsizliğin olduğu, genellikle 15 saniye kadar süren ataklardır, nöbet sonlandığında hasta yapmakta olduğu işe örneğin konuşmasına kaldığı yerden devam eder. Hastalar genellikle bu dönemleri hatırlamaz. Her yaşta olabilmekle birlikte genellikle çocuklarda görülür. Hasta yakınları tarafından genellikle “dalma” şeklinde tanımlanır. Gerçekten hasta gözü dalmış gibi bir noktaya bakar,

 

Miyoklonik nöbetler çoğunlukla sabah uykudan uyandıktan kısa bir süre sonra ortaya çıkan, daha çok üst ekstremitelerde ani ve bilateral kısa süreli sıçrayıcı hareketlerdir. Bu hastalar genellikle ellerindeki eşyaları düşürüp kırdıklarından yakınırlar.

 

Atonik nöbetlerde hasta aniden yere düşer, ön belirtisi olmaz, çok kısa sürer. Çocukluk döneminde daha sık bir nöbet tipidir ve genellikle motor mental gerilik eşlik eder.

 

Geçirilen bir nöbetin ardından kısa sürede düzelen bir parezi ortaya çıkabilir. Kasılmayı izleyen bu kas zaafına Todd paralizisi** adı verilir.

 

**Robert Bentley TODD (1809-1859). İngiliz hekimi. Nörolojinin öncülerinden sayılır. Kurşun zehirlenmesi ile ilgilenmiş, tabes dorsalis’in belirtilerini Romberg’den dört yıl önce tanımlamıştır. Todd paralizisi diye anılan postepileptik hemiplejiyi 1855’de tarif etmiştir.

 

Bazı hastalarda fizyolojik veya psikolojik uyaranlar epilepsi nöbetini ortaya çıkarabilir. Yanıp sönen ışık karşısında televizyon seyretme, okuma veya sıcak su ile banyo yapma gibi durumlar sırasında görülen bu nöbet tipine refleks epilepsi adı verilir.

 

Febril nöbet ise 5 yaşından küçük çocuklarda (6 ay-6 yıl arası olarak da bahsedilir) MSS infeksiyonu dışındaki nedenlere bağlı ateş yükselmesi sırasında ortaya çıkan nöbetlerdir. Olguların 1/3’ünde tekrarlayabilir, büyük bölümü daha ileri yaşlarda kendiliğinden kaybolur. Sıklıkları %2-5 olarak bildirilmiştir, genetik özelliği belirgindir. Basit ve komplike olarak ikiye ayrımında süre (15 dakikadan uzun ise komplike), 24 saat içinde tekrar etmesi ve fokal özelliklerin eşlik etmesi önem taşır. Febril nöbetli olguların ilerde epilepsi geliştirme riski normalden sadece hafifçe daha yüksektir. Öte yandan birçok epilepsi olgusunun özgeçmişinde dikkati çeker ve özellikle komplike şeklinin ön planda dirençli temporal lob epilepsisi olmak üzere epilepsi ile ilişkisi daha sıktır.

 

Epilepsi Nöbetlerinde Tanı

 

Nöbetler konusundaki bilgi genellikle hastadan veya çevresinden öğrenilir. Seyrek olarak da hekim bir nöbete şahit olabilir. Bu nedenle ayrıntılı nöbet anamnezi hasta ve görgü şahitlerinden alınmalıdır. Epilepsi tanısı ve değerlendirmesinde anamnezde hastanın perinatal öyküsü, gelişme basamakları, kafa travması, MSS infeksiyonu, ailede epilepsi ve diğer sık görülen hastalıkların defalarca ve ayrıntılı bir şekilde sorgulanması çok önem taşımaktadır. EEG incelemesi tanıya yardımcı olabilir.

 

Epilepsi nöbeti bir semptomdur. Altta yatan çok sayıda sebepten hangisinin sorumlu olduğunu bulmak kimi zaman sadece iyi alınmış ayrıntılı bir anamnezle (örneğin tipik genetik geçişli idyopatik jeneralize ve fokal epilepsi sendromlarında olduğu gibi) mümkündür. Bazen en ayrıntılı MRG gibi yapısal görüntüleme yöntemlerinin uygulanmış olduğu bir hastada metabolik değerler, örneğin kan kalsiyum düzeyi bakılmadığı için gerçek etyoloji anlaşılamayabilir. Hastalığın başlangıç yaşı da etyolojik açıdan en önemli faktörlerdendir. Erişkin yaş grubunda ortaya çıkan bir fokal bulgu, tümör gibi yapısal beyin lezyonu yönünden hızla araştırılmalıdır. İnteriktal nörolojik muayenede fokal nörolojik bulguların saptanması halinde beyin lezyonu bulma olasılığı yüksektir. Bu bakımdan geç başlayan nöbetler geçiren bir hastayı eldeki tüm olanaklarla incelemek klinik nörolojinin önemli kurallarından biridir.  Epilepsi nöbeti beynin hemen her hastalığının sonucu olabileceği gibi, birçok sistemik hastalıkta ve iyatrojenik çeşitli nedenlerle de epileptik nöbet oluşabileceği unutulmamalıdır. İntoksikasyonlar, postoperatif, metabolik, anoksik nedenler, çeşitli ilaçların terapötik dozda bile epilepsi eşiğini düşürmesine bağlı olarak görülen nöbetler bunlara başlıca örnekler olarak gösterilebilir. Bu nedenle çok ayrıntılı anamnez alınmasını izleyerek hastanın detaylı bir nörolojik ve sistemik muayenesi mutlaka yapılmalı ve biyokimyasal testleri (üre, şeker, elektrolitler, transaminazlar gibi) planlanmalıdır.

 

Status Epileptikus

Birçok epileptik nöbet bir girişim gerektirmeden kendiliğinden saniyeler veya dakikalar içinde sonlanmaktadır. Bir nöbetin beklenenden uzun sürmesine ya da bu süre içinde hasta düzelmeden birden çok nöbetin ardarda tekrarlamasına status epileptikus (SE) adı verilir. Jeneralize konvülzif status epileptikus (JKSE) en sık karşılaşılan tiptir ve nöbetlerin hasta kendine gelmeden birbirini izlemesi ölümle sonuçlanabilir. SE nörolojinin acil ve çok önemli sorunlarından biridir. Bu tablonun zamanında uygulanan doğru tedaviye cevap vermesi konunun önemini arttırmaktadır. Hemen tüm epileptik nöbet tiplerinin SE tarzında belirmesi mümkündür.

 

Nonkonvülzif Status Epileptikus (NKSE): Davranışlar ve mental durumda yavaşlama, konfüzyon, hatta stupor ve komayla giden, devamlı elektrografik nöbet aktivitesinin eşlik ettiği tablo olarak tanımlanabilir. İki ana bölümde ele alınabilir.

1)Absans status epileptikus (jeneralize tip NKSE)

2)Fokal tip NKSE

NKSE’de en önemli problem tanı güçlüğü ve gecikmesidir. Tanı için EEG yapılması şarttır. Ayırıcı tanısında çok sayıda tablonun yer alması bu güçlüğün nedenidir.

 

 

SE için 2015’de yayınlanan yeni tanımlama ve sınıflamada 2 farklı zaman noktası belirlenmesi gerektiği önerilmiştir. Bu tanıma göre 1. zaman noktası yani (t1), tedaviye kadar geçen süreye, 2. zaman noktası  (t2) uzun dönem sonuçlarının belirdiği süreye işaret etmektedir. Buna göre SE, anormal şekilde uzamış nöbetler ile karakterize, nöbetleri sonlandıran mekanizmaların yetersizliği veya bu nöbetleri başlatan mekanizmaların (t1) neden olduğu klinik durumdur. Bu durumun uzak dönem etkisi (t2) sonucunda nöbetin süresi ve tipine bağlı olarak nöronal ölüm ve nöronal ağlarda değişiklikler meydana gelmektedir.

 JKSE için t1 süresi 5 dakika, t2 süresi 30 dakika olarak tanımlanırken yeterli kanıta dayalı bilgi olmamakla birlikte NKSE’nin fokal formu için t1 süresi 10 dakika, t2 süresi >60 dakika, jeneralize formu için t1 süresi 10-15 dakika olarak bildirilmiş, ancak bu jeneralize form için uzun dönemde komplikasyona yol açan t2 süresinin bilinmediği not edilmiştir. SE tedavisi ve diğer ayrıntılar Epilepsi bölümünde ayrı bir altbaşlıkta ele alınmıştır.

 

 

GEÇİCİ İSKEMİK ATAK VE DİĞER SEREBROVASKÜLER NEDENLER

 

Geçici iskemik ataklar (GİA) Bu konu kitapta ayrı bir bölümde detaylı olarak ele alınmıştır, burada epilepsi ile ayırıcı tanıya giren durumlara kısaca değinilecektir (Bakınız: Geçici İskemik Ataklar).

 

Beyin iskemisi genellikle tek yanlı güçsüzlük, duyu ve görme kaybı gibi negatif ve lateralizan semptomlara neden olur, ancak bilinç kaybı ve değişikliği atakları da görülebilir. Bilincin tamamen korunduğu motor inhibisyon, görme kaybı veya afazi ile giden epileptik nöbetler nadirdir, GİA’lardan ayırmak oldukça zordur ve bazen rutin EEG bile epileptik kökeni göstermede yetersiz kalabilir. GİA öyküsü veya neden olacak bir hastalığın bilinmesi tanıda önem taşır. Ayrıca nöbetlere göre daha uzun süre ve çok daha yavaş açılma görülür. Nörolojik muayene bulguları belli bir vasküler dağılıma uyar. Uyan tarafta üfürüm duyulabilir ve nörogörüntüleme tanıda çok yardımcıdır. Küçük kortikal infarktların da nöbete yol açabileceği unutulmamalıdır. Ancak EEG iktal kayıt yapıldığında tanı koydurucudur.

 

Fokal nöbetlerle karışabilecek pozitif semptomlu tablolar içerisinde nadir görülen ‘’limb-shaking GİA’lar’’ yani hasta ayağa kalktığında ortaya çıkan ve oturunca geçen tek yanlı titremeler unutulmamalıdır. Bunlar, nadiren iki yanlı da olabilir, yüz kasları ve bilinç etkilenmez, nöbetler gibi saniye-dakikalar sürer, ancak tamamen postüral olması, ciddi karotis darlığı ile ilgili tarafta gelişmesi ve endarterektomiye yanıt vermesi önemlidir.

 

İnme sırasında bilinç kaybı sık değildir, bunun olması için genelde beyin sapındaki uyanıklık ile ilişkili merkezlerin veya her iki hemisferin birlikte etkilenmesi gerekir. Vertebro-baziler inmelerde çeşitli beyin sapı bulguları bilinç kaybına eşlik eder. Karotis sistemine ait senkoplar ise nadirdir ve genellikle GİA’lar şeklindedir. Vertebrobaziler alanda iskemi olduğu zaman diğer tipik bulguların yanı sıra düşme atakları (“drop attack”) görülebilir. Bu tabloda hasta bilinci korunmuş olarak düşer. Büyük serebral embolilerde koma oluşur, küçüklerde ise senkoplar görülebilir. Subklaviya-çalma sendromunda da bilinç kaybı olabilir.

 

MİGREN

Genelde sık görülen ve çok tipik bir başağrısı tablosu olan migrenin nadir olgularda epilepsiden ayrılması zor olabilir veya bu iki paroksizmal hastalık bir arada bulunabilir.

 

Auralı migren fokal ve özellikle oksipital kökenli nöbetlerle ayırıcı tanıya girer, çünkü migren aurası en sık sintile eden skotomlar (parıldayan kıvılcımlı kör noktalar), hemianopsi veya monoküler körlük şeklindedir, bu nedenle GİA ile de karışabilir.

 

Ciddi bilinç değişikliklerine neden olabilen, yeni adıyla beyinsapı auralı migren ya da daha iyi bilinen eski adıyla “baziler migren” bir auralı migren alt-tipidir ve oldukça nadirdir. Beyinsapı auralı migren semptomları özellikle bilinç değişiklikleri dışında vertigo, ataksi, ve görsel bozuklukları içerebilir. Nöbetleri, GİA tablolarını veya nonkonvülzif status epileptikusu taklit edebilir. Migren genç erişkinlerde yaşlı nüfusa göre daha sıktır, fakat yaşlılarda başağrısı olmadan başağrısız tipik aura şeklinde görülebilir.

 

UYKU BOZUKLUKLARI

Yaşlılarda ve obez kişilerde obstrüktif uyku apnesi sıktır (%5-10). Gündüz uyuklamalarına ve noktürnal aritmilere yol açar. Küçük uyku ataklarına neden olur, cevapsız dönemler bilinç kaybı dönemleri olarak değerlendirilebilir. Periyodik bacak hareketleri sendromu da benzer gündüz bulgularına yol açabilir ve bu tablonun kendisi de epileptik nöbetle karıştırılabilir.

 

Yavaş dalga uykusu parasomnilerinden somnanbulizm ve gece terörleri ileri yaşta nadirdir ve nöbetle karıştırılabilir.

 

Narkolepsi-katapleksi sendromu genellikle erken erişkinlikte tanınır, ancak yaşlılığa kadar tanı konamamış olgular olabilir. Narkolepsi, uyku ataklarının yanısıra katapleksi, uyku paralizisi ve hipnagojik halüsinasyonlarla karakterizedir. Katapleksi ani kas tonusu kaybıdır, uyanıklık, solunum kasları ve oküler kaslar etkilenmez, aşırı heyecanla tetiklenebilir. Paroksizmal noktürnal distoni de frontal lob nöbetlerini taklit edebilmesi açısından önem taşır.

 

REM uykusu davranış bozukluğu sıklıkla yaşlılarda görülür, ani uyanmayı hemen takip eden kompleks ve saldırgan bir davranış paterni izler, hasta yanıtsızdır ve bu dönemi hatırlamaz. Hasta kendisini ve yakınlarını yaralayabilir ve tablo kolaylıkla nöbet olarak düşünülebilir. Polisomnografi ve multipl uyku latans testi tanıda önem taşır.

 

TOKSİK-METABOLİK BOZUKLUKLAR (Ayrıca bakınız: Sistemik Hastalıkların Nörolojik Komplikasyonları)

Çoğu toksik-metabolik olay genellikle uzun sürelidir ve tek bir bilinç kaybı epizodu olarak algılanmaz. Ancak  klinik pratikte çok sayıda iç içe geçmiş sorun yaratabilirler ve ciddi ayırıcı tanı sorunlarına yol açarlar.

 

Toksik metabolik tabloların başlıca nonkonvülzif status epileptikus ve uzamış postiktal dönem ile karıştırılması mümkündür. Organofosfat ve diğer toksik maddeler ile zehirlenme, hiponatremi, hipofosfatemi, hipokalsemi  gibi elektrolit bozuklukları, üremi, sepsis gibi durumlarda eşlik eden miyoklonus varlığında tablo daha da içinden çıkılması güç bir hal alır.

 

Hiperventilasyon senkobu olarak adlandırılan tabloda ise alkaloza bağlı olarak iyonize kalsiyum düşer, hipokapniye bağlı serebral vazokonstriksiyon sonucu senkop oluşur.

 

Epizodik bilinç bozukluklarının ayırıcı tanısında en önemli ve atlanmaması gereken nedenlerin başında hipoglisemi yer alır. Kan glikoz regülasyonu bozukluklarında, özellikle insülin veya oral antidiabetik ilaç kullanan diabetik kişilerdeki hipoglisemiye bağlı bilinç kaybı atağında süre nispeten kısadır, öncesinde anksiyete, titreme, terleme, taşikardi gibi sempatik sinir uyarımları görülebilir. Ancak bu sırada gerçek bilinç kaybı ve konvülzif nöbet de eklenebilir. Ayrıca nonketotik hiperglisemi de fokal miyoklonus ve gerçek fokal veya jeneralize nöbete neden olabilir.

 

Yardımcı bir araştırma yöntemi olan EEG’de epileptiform keskin dalgalar görülebilir, ancak net bir fokusa işaret edecek diken dalga aktivitesi beklenmez. Tipik bir metabolik EEG bulgusu olan trifazik dalga aktivitesi hepatik ensefalopati haricinde üremi, postanoksik koma ve diğer ensefalopatilerde görülür. Şüpheli kalan olgularda epileptik etyolojiyi ekarte etmek için benzodiazepin infüzyonu uygulanabilir. Gerçek nöbet ve NKSE tablosu varsa İV tedavi sonrası EEG ve klinik bulgularda düzelme beklenir.

 

Kokain, amfetaminler, marihuana gibi madde kullanımına bağlı gelişebilecek bilinç bozukluklarını dışlamak için serum taraması gerekebilir.  Hipertiroidi ataklarında taşikardi, tremor, hiperrefleksi görülür. Nöroendokrin tümörler nedeniyle oluşan karsinoid sendromda vazoaktif maddeler nedeniyle “flushing”, hemodinamide bozulma, diyare, bronkokonstriksiyon ve uzamış stupor meydana gelir. MAO inhibitörleri kullanan hastalar serotonin sendromu açısından risk altında olabilirler. Konfüzyon, ajitasyon, taşikardi, tremor görülür.

 

PSİKİYATRİK BOZUKLUKLAR

Psikiyatrik nedenlere bağlı nöbetler çok ciddi bir ayırıcı tanı sorunu oluştururlar. Yalancı nöbet, psödo-nöbet, nonepileptik psikojen nöbet, eski adıyla histeri krizi ya da sadece psikojenik nöbet gibi çeşitli şekillerde adlandırılırlar. Seyrek olan ve kolay tanı konan tipik şekillerin dışında çok sık tekrarlayan ve tanısı yıllar sonra konabilen şekilleri de vardır. Psikojen nöbet tanısı koymadan önce diğer nedenlerin dışlanmış olması gereklidir.

 

Epilepsi nöbeti uyku dahil günün herhangi bir saatinde görülebilir. Psikojen nöbetler ise çevrenin dikkatini çekecek ortamlarda (örneğin poliklinikte sıra beklerken) sık ortaya çıkar, ciddi yaralanma pek olmaz, hasta genelde kendini kollayarak uygun bir yere yığılır. Epileptik nöbetlerde olayların sabit bir sırası (stereotipik pattern) vardır, psikojen nöbette ise böyle sabit bir seyir yoktur, genellikle simetrik olmayan, şekil ve yer değiştirebilen istemsiz hareketler dikkati çeker. Bu bazen vücüdun opistotonus postürü alması, müdahalelere karşı koyma şeklinde olabilir. Kesintilerle de olsa genelde uzun sürer ve hasta genellikle ağlayarak açılır.   

 

Video-EEG monitörizasyonu iktal ve postiktal değişiklikler açısından kıymetli bilgiler verir.  Alışılmadık kalça, gövde ve baş hareketleri ile klinik nöbetin epilepsi nöbetine benzemediği, daha uzun sürdüğü ve EEG’de iktal aktivitenin eşlik etmediği görülür. Ancak bazı fokal ve özellikle frontal lob nöbetlerinde de yüzey EEG’sinin negatif olabileceği ve psikojen nöbet tanısı konulan frontal nöbetlerin sık olduğu unutulmamalıdır. Psikojen nöbetlerde telkin yoluyla EEG kaydı sırasında nöbet aktivasyonu da uygulanabilecek bir yöntemdir. Psikiyatrik bozukluklar içinde özellikle depresyon yaşlılarda da sık görülmektedir. Ancak, epileptik olmayan psikojen nöbetlerin yaşlılarda başlaması daha nadirdir. Hemen her çeşit epilepsi nöbetini psikiyatrik nedenlerin taklit edebileceği ve kimi zaman uzmanlar tarafından bile ayırıcı tanının güçlükle yapıldığı unutulmamalıdır. En sık sorun da hem epilepsi hem non-epileptik psikojen nöbetlerin birlikte bulunmasıdır.

 

GEÇİCİ GLOBAL AMNEZİ (GGA)

Sağlıklı bir kişide ani gelişen hafıza kaybı ataklarıdır. Kişi bu atak sırasında yeni görsel veya sözel bilgiyi birkaç dakikadan uzun süre kaydedemez. Retrograd amnezinin yanı sıra dikkat ve ani hatırlama süreçleri bozulmuştur. Hasta bu atak sırasında uyanıktır, güçsüzlük, uyuşma gibi başka bir nörolojik bulgu göstermez. Bu sırada kişi ‘’Saat kaç?’’, ‘’Nereye gidiyoruz?’’ gibi soruları tekrar tekrar sorar, kim olduğunu ve yakınlarını bilir, o sırada araba kullanmak gibi işlevleri yerine getirebilir, ancak şaşkındır. GGA atakları ani başlar ve sonlanır, genellikle 1-24 saat arası sürer. Bazı kişilerde başağrısı, bulantı görülebilir ve bazı kişilerde tekrarlayabilir. Genellikle 50-80 yaş arası erkekler etkilenir. Bazı kişiler atak sonrasında o dönemi hatırlayabilir. Heyecan, ağır fizik aktivite, soğuk suya dalma, trisiklik antidepresan kullanımı atağı tetikleyebilir. Nedeni bilinmemektedir, ancak hafızayla ilişkili temporal lobun geçici fonksiyon bozukluğu olduğu anlaşılmaktadır. İnme riskini arttırmadığı kabul edilir. Oryantasyon bozukluğu ve amnezi ile giden epileptik nöbetler, migren, ilaç intoksikasyonları gibi diğer nedenlerle ayırıcı tanısının yapılması gereklidir.

 

 

DİĞER NADİR NEDENLER

Endozepin-4 Birikimine Bağlı Tekrarlayan Stupor Atakları: Son yıllarda çok nadir bazı olgularda stupor ataklarının artmış endojen benzodiazepin benzeri nedenlere bağlı geliştiği gösterilmiştir. Bu olgularda EEG’de hızlı aktivite eşlik etmektedir.

 

Çocukluk çağında epizodik bilinç bozukluklarının  ayrıcı tanısı çok daha zengindir. Tipik durumlardan olan katılma nöbetleri bir iki yaşında çocuklarda görülür. Herhangi bir nedenle katılırcasına ağlayan bir çocuğun morarıp kendini kaybettiği görülür, epilepsiyle ilgisi yoktur ve yeterli inspirasyon yapılamamasına bağlanır.

 

Kafa travması sonrası, ani kafa içi basınç artışına yol açan tablolar (akut hidrosefali, beyin kanaması), Reye sendromu  ve hipertansif ensefalopati durumları da epizodik bilinç bozukluğuna neden olan diğer nörolojik nedenlerdir.

 

KAYNAKLAR

 

Bebek, N, Baykan B. Epizodik bilinç bozuklukları.Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Dergisi, Deliryum Stupor ve Koma Özel Sayısı, 2007: 5: 55-62.

Bruni J. Episodic impairment of consciousness. İçinde. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL (editörler) 2016 7.baskı Elsevier, London :8-16.

Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, Lagae L, Moshé SL, Peltola J, Roulet Perez E, Scheffer IE, Zuberi M.Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):522-530.

Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO, Scheffer IE, Shinnar S, Shorvon S, Lowenstein DH. A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia 2015;56(10):1515-1523.