Afazi, Apraksi, Agnozi

Yazanlar: Öget Öktem, Sara Zarko Bahar, Edip Aktin

Son güncelleme tarihi: 25.02.2019

 

AFAZİ

Afazi, dil fonksiyonunun, konuşmanın öğrenilmesinden sonra ortaya çıkan ve psikiyatrik bir sorundan ya da kas düzeyindeki bir engellemeden ileri gelmeyen bozulmasıdır. Bu bakımdan, çocukta ileri yaşlara kadar süregelen bir konuşma gecikmesine afazi demeyeceğimiz gibi, afazileri vokal aparat kaslarının zaafı ya da inkoordinasyonundan ileri gelen dizartri gibi artikülasyon bozukluklarından ve disfoniden de ayıracağız.

Afazi beynin belli bölgelerinin vasküler, travmatik ya da tümöral zedelenmelerine bağlı olarak ortaya çıkar. Burada söz konusu olan, konuşma becerisinde genel ve homojen bir zedelenme değildir. Beynin çeşitli bölgelerinin zedelenmeleri, dil fonksiyonunun belli yönlerini seçici olarak bozar. Bu bakımdan, afazide, ya anlamayı, ya ifade etmeyi, ya da her ikisini birden içeren bir dil kapasitesi bozulması söz konusudur.

Kural olarak, konuşma fonksiyonunu sol hemisferin üstlendiği bilinir; onun için de afazi, kural olarak sol hemisfer ze­delenmeleri ile ortaya çıkar. Eskiden, dil ve el dominansının birlikte gittiği, sağ ellilerde dil fonksiyonu­nun sol hemisferde, solaklarda ise el dominansı ile bir­likte sağ hemisferde yer aldığı düşünülürdü. Bugün ise solak ya da sağlak, insanların büyük çoğunluğunda dil işlevlerinin, temel olarak sol hemisferde yerleştiği biliniyor. Geschwind ve Levintsky 1968'de yayınladıkları çalışmalarında, insanların daha doğarken hemisferik bir asimetri ile birlikte dünyaya geldiklerini, sol hemisferde dil becerisi için, özellikle de dilin "anlama" unsuru için özelleşecek olan kortikal bölgelerin, sağ hemisferdeki karşıtlarına kıyasla daha büyük olduğunu gösterdiler. Sağ ellilerin, istisnalar dışında tamamında, solakların da %60'ında dil işlevleri, büyük çoğunlukla sol he­misferde yerleşir; solakların geri kalan %40'ının bir bölümünde dil için sağ hemisfer özelleşse de, bir bölümünde her iki hemisfer birden rol alır.

 

Norman Geschwind (1926-1984). Amerikalı davranış nöroloğu. Kariyerine matematik alanında başlamışsa da askere gitmesi ile bu eğitimini yarıda bırakmıştır. Daha sonra Harvard Üniversitesinde tıp eğitimini tamamlamış ve ardından nöroloji uzmanlığını almıştır. Özellikle diskonneksiyon sendromları ve afaziler ile ilgilenmiştir. Boston’da davranış nörolojisi alanında bir ekol yaratmış ve Antonio Damasio ve Marsel Mesulam gibi kendinden sonraki davranış nörologlarının yetişmesinde önemli rol oynamıştır.

  

Bu nedenle, klinikte afazi genellikle sağ hemipleji veya sağ hemiparezi ile birlikte görülür. Çok daha az sayıda da, sol hemipleji ile birlikte olan afazi ile karşılaşabiliriz. Tabii pek çok defa afazisiz hemipleji ile karşılaşabileceğimiz gibi, hemiplejisiz afazi ile de karşılaşırız. Fakat, beyni çalışırken görüntüleyebilen fonksiyonel manyetik rezonans görüntüleme (fMRG) gibi yeni tekniklerin ortaya çıkması ile birlikte, dil işlevinde sol hemisfer baskınlığı bulunmasına rağmen sağ hemisferde de bazı simetrik bölgelerin dil şebekesi içine dahil olduğu görüldü. Bunlar daha çok, dilin anlama (söyleneni, konuşulanı anlama) unsurunun altyapısı olan ve bilateral olarak çalışan (örneğin superior temporal girus gibi) bazı bölgelerdir. Ama nöroloji kliniğinde görülen afazi vakalarının çok büyük çoğunluğuyla bir sol hemisfer lezyonu sonrasında karşılaştığımızı tekrarlayalım.

Afazileri, afaziye neden olan lezyonun beynin daha anterior veya daha posterior bölgelerinde yer almasına göre, tutuk (nonfluent) afaziler ve akıcı (fluent) afaziler şeklinde iki büyük gruba ayırabiliriz.

Anterior lezyonlarla (alt frontal girusun arka bölümleri) birlikte görülen afazide, anlama nispeten korunmuş ya da az etkilenmiştir, konuşma ise tutuktur. Tutuk konuşmada kelimenin telaffuzu büyük gayret sarf edilerek, zorlanarak gerçekleştirilir, kelimeyi oluşturan hecelerin eklemlenmesi bozuktur, bir dakikada söylenebilen kelime sayısı çok düşüktür, cümleyi oluşturan kelime sayısı çok azalmıştır. Anterior afazilerle birlik­te, genellikle, hemipleji veya hemiparezi görülür. Bey­nin posterior (temporo-parietal) lezyonlarında ortaya çıkan afaziler ise akıcı afazilerdir; bunlarda konuşma akıcıdır, hecelerin eklemlenmesinde sorun yoktur, hasta hızla ve çok konuşabilir; anlama ise çok bozulmuş olabilir. Posterior afazilerde genellikle hemipleji/hemiparezi yoktur. Dil şebekesinin subkortikal unsurlarında (sol talamus, kaudat çekirdek, kapsula interna gibi) bir lezyon olduğu zaman, belli bir afazi sendromuna oturtulamayan, karışık bulgularla giden atipik afaziler ortaya çıkar.

Etiyoloji

Kural olarak, sol hemisferi etkileyen her türlü fokal lezyonla afazi ortaya çıkabilir. Özellikle, kortikal yerleşimli perisilviyen dil aparatı ve dil şebekesinin subkortikal yapıları, arteria cerebri media'nın sulama alanı içinde yer alır. Afazilerin en sık karşılaşılan nedeni de, sol karotis internanın ya da sol medial serebral arterin trombotik veya embolik tıkanmalarıdır. Bunun ardından sol medial serebral arter sulama alanlarındaki kanamalar gelir. Geçici iskemik ataklar, hatta migren bile, geçici konuşma bozuklukları yapabilir. Görüldüğü gibi, afazilerin en önde gelen nedenlerini serebrovasküler olaylar oluşturmaktadır. Bunda ön planda medial serebral arter gelmekle beraber, bazı subkortikal afazilerde vertebrobaziler sistemden gelen dallara ait olaylar rol alır; biraz aşağıda göreceğimiz "transkortikal afaziler"de de, anterior, medial ve posterior serebral arterlerin suladığı alanların sınır bölgelerindeki (border zone) infarktlar bu tür afazilerin nedeni olarak karşımıza çıkar.

Serebrovasküler nedenlerden sonra, intrakranyal tü­mörleri, kafa travmalarını, bazı dejeneratif hastalıkları, sol hemisferi etkileyen infeksiyonları da afazi nedenleri arasında görebiliriz.

Sınıflandırma

Klasik afazi sendromları, kortikal yerleşimli perisil­viyen dil aparatının farklı yerlerinin tutulmasıyla or­taya çıkan bulgular topluluğu göz önünde tutularak birbirinden ayrılmış ve tarif edilmiştir. Fakat beyin görüntüleme tekniklerindeki gelişmeler, bu klasik afazi sendromlarının dışında, sol hemisferin subkor­tikal yapılarının lezyonları ile ortaya çıkan afazilerin de tanınmasını sağlamıştır. Bunları da, aşağıda sub­kortikal afaziler başlığı altında toplayacağız. Bunun öncesinde de, kortikal dil alanlarının ve bunların bağlantılarının etkilenmesi ile ortaya çıkan klasik afazi sendromlarını göreceğiz. Daha da yeni görüntüleme tekniklerinin özellikle anlama sırasında, sol hemisferde ilgili bölgenin simetriğindeki sağ hemisfer bölgelerinin de çalıştığını gösterdiğinden söz ettik. Fakat henüz bu bilateral bölgelerin sadece sağ hemisferde tek yanlı hasarlanması sonucunda afazi oluştuğuna dair bir bilgi birikimi yok.

Anlama ve kendini ifade etmenin bozuluşuna göre çeşitli afazi tipleri vardır; fakat bütün dünyada kabul edilen tek bir afazi sınıflandırması yoktur. Bura­da, Norman Geschwind'in Wernicke'nin dil modeline dayanan afazi sınıflamasını vereceğiz. Bu model, bugünkü afazi anlayışının temelini oluşturur. Hangi santral merkezlerdeki lezyonların ve hangi bağlantıların kesintiye uğramasının hangi tipte afaziye neden olabileceğini daha iyi kavramak için, afazinin sınıflanmasına geçmeden önce, konuşma becerisinin nasıl kazanıldığına, konuşmanın hangi yönlerinde hangi anatomik yapıların rol aldığına, yani konuşmanın nörofizyolojik temellerine kısaca bir göz atalım.

Dilin Nörofizyolojik Temelleri

 

Bilindiği gibi, duyuların kortekste bilince çıktığı pri­mer duyu alanları ve bunların bitişiğinde bu duyu modalitesinde gelen bilgiyi işleyen o duyuya özgü tek modaliteli duysal asosiyasyon alanları vardır. Örnek olarak, bir elmaya baktığımız zaman bu elmanın görüntüsü primer görsel alanda, Brodmann'ın 17. alanında bilince çıkar, ama gördüğümüz şeyin bir elma olduğunu burada tanımayız. Bu tanıma, bitişik görsel asosiyasyon korteksinde 18. ve 19. alanlarda gerçekleşir. Bütün duyular için benzer şekilde, bu duyunun bilince çıktığı primer duyu alanları ve buraya yansıyan şeyin ne olduğunun bilinip tanındığı, o duyu modalitesine özgü asosiyasyon alanları vardır. Gene örnek olarak, bir elmanın ısırılması sırasında çıkan ses, elmayı ellediğimiz zaman parmaklarımızdan gelen duyu, sırasıyla temporal lob ve parietal lob kortekslerindeki işitmenin ve dokunmanın primer duysal alanlarında bilince çıkar; ama bu sesin ısırılan bir el­manın sesi olduğunu, dokunduğumuz şeyin bir elma olduğunu anlayıp tanımamız, primer alanlara bitişik sırasıyla temporal ve parietal tek modaliteli asosiyas­yon alanlarına bu bilginin ulaşması ve buralarda işlenmesi sonucunda olur. Bilindiği gibi, duyu­ların tek duyu modalitesinde işlendiği bu asosiyasyon alanlarının arasında, sağ ve sol hemisferlerde, her bir duyu modalitesinde asosiyasyon kortekslerinde işlenen duyuların tümünü alan ve bunları daha üst düzeyde işleyip entegre eden çok modaliteli asosiyasyon alanları var­dır. Başlıca angüler girusu ve supramarjinal girusu içeren bu çok modaliteli asosiyasyon alanları, hem sağ hem de sol hemisferlerde, işitsel, görsel ve somatik duysal tek modaliteli asosiyasyon kortekslerinden gelen işlenmiş duyuları entegre ederler. Fakat buraya kadar sol ve sağ hemisferlerde benzer şekilde gelişen bu süreçlere, sol hemisferde bir başka süreç daha eklenir. Çocuğun kendi ana dilini öğrenme süreci içinde, sol angüler girus ve sol supramarjinal girus, tek modali­teli asosiyasyon alanlarından gelen enformasyonu yüksek düzeyde işledikten sonra bunu o dildeki kelimesel eşdeğerine çevirerek, sol temporal lobda supe­rior temporal girusun arka bölgesine, Brodmann'ın 22. alanına gönderir. Yukardaki örneğimizi sürdürürsek, çocuk konuşmayı öğrenirken, elmanın görüntüsü, elma­ya dokunurken aldığı duyu, vb, konuşma için dominant olan sol hemisferin çok modaliteli asosiyasyon korteksinde entegre edilerek "elma" sözcüğü halinde, "elma" sözcüğünün anlamsal engramı halinde, sol 22. alana (Wernicke alanına) gönderilip (22. alanın, işitsel unimodal asosiyasyon korteksi olduğunu hatırlatalım) burada depolanır. Bundan sonra çocuğun elmayı görmesi, elma ısırılırken çıkan sesi ya da "elma" denildiğinde bu sözü işitmesi, elmanın kokusu, tadı, elmaya dokunması, bun­ların her biri 22. alandaki bu engramı uyaracaktır. Böylece, sol hemisferin 22. alanında yani Wernicke alanında dilin anlamaya ilişkin boyutu yavaş yavaş gelişecektir; bu şekilde çocuk için konuşma anlam kazanmaya başlar. Şu halde, dil aparatının 1. önemli bölgesi, dominant hemisfer superior temporal girusunun arka kısmında, kelimelerin anlam engramlarının depolandığı Wernicke alanıdır. Burası, şu fonksiyonlarda rol alır: a) anlama, b) işitme, görme ve diğer duysal mesajların semantik anlamını çıkarma, c) ifade edilecek yani söylenecek ya da yazılacak mesajın sembolik formülasyonunu yapma, d) isimlendirme, e) tekrarlama. Primer Progresif Afazi (PPA) çalışmalarından gelen yeni bulgular, Wernicke alanının tekrarlama işlevinde de rol aldığını göstermektedir (Primer Progresif Afazi, dil şebekesini tutan dejeneratif bir hastalıktır; üç farklı dil alanını tutabilen, dolayısıyla üç farklı tipi olan PPA'da dil işlevlerinde yavaş giden ama ilerleyici bir bozulma görülür). PPA çalışmaları, Wernicke alanının anlamadaki rolüne de açıklık getirmektedir. Eskiden, hem tek kelime anlama hem de cümle anlama işlevini Wernicke alanının üstlendiği düşünülürdü. PPA çalışmalarından gelen bulgular, cümle anlamada Wernicke alanını da içeren daha geniş parietal bölgelerin rolü olduğunu, ama tek kelime anlamanın sol anterior temporal korteksle ilişkili olduğunu göstermektedir. Wernicke afazisi olan hastada sadece cümle anlamada değil tek kelime anlamada da bozulma olmasının nedeni, kortikal Wernicke alanının hasarlanması değildir (çünkü kortikal Wernicke alanının tamamen dejenerasyona uğradığı bir PPA tipinde, hastanın cümle anlaması zedelense de tek kelime anlaması sürmektedir); bunun sebebi, inme sonucu oluşan Wernicke afazisinde, inmeye bağlı olarak yalnızca Wernicke alanı olan kortikal bölgenin değil korteks altı ak maddenin de hasarlanıyor oluşudur; böylece ak madde içinden giderek Wernicke'yi anterior temporal korteksle ilişkilendiren lifler de hasarlanmakta, bu nedenle "tek kelime anlama"da da bozulma görülmektedir. Ayrıca başka bir PPA tipinde de sol anterior temporal korteks dejenerasyona uğradığında, Wernicke alanı sağlam olduğu halde, "tek kelime anlama"nın bozulduğunu biliyoruz.

 

Dil aparatının bir ikinci önemli bölgesi de, dominant hemisfer frontal lobunun arka alt kısmında, frontal operkulum'da yer alan Broca alanıdır. Konuşmanın motor gerçekleştirilmesinden sorumlu olan bu bölgede de, kelimeyi telaffuz etmek için motor engramlar ve dilin gramer yapısı depolanmıştır. Örnek olarak, çocuk "elma" demeyi öğrenirken, bu sesi çıkarmakta kullandığı motor patern, bu kelimenin motor engramı olarak burada depolanır. Konuşacağımız zaman, buradaki engramlar uyarılır ve konuşmanın gerçekleştirilmesi için motor kortekse iletilir. Broca alanı, anadilin gramer yapısı için de kritik bir bölgedir. Çocuk anadilini öğrenirken o dile özgü gramer kurallarına aracılık eden nöral ağ sisteminin birincil önemdeki bölgesi Broca alanıdır.

 

Şekil 13.1 Konuşma ve praksi ile ilgili korteks alanları

 

Dil aparatının 3.  önemli yapısı da, arkada Wernicke bölgesinden kalkıp, parietal lobun alt yüzünden öne doğru ilerleyip Broca bölgesinde sonlanan kalın lif demetidir. Wernicke-Geschwind modeline göre, Wernicke bölgesinde gerçekleştirilen dilin sembolik formülasyonu, bu yolak aracılığı ile öne, Broca alanına iletilir, burada dilin gramer yapısı ve motor ses paternlerini uyarır, böylece oluşan kelime ya da cümle, artiküle edilmek üzere, motor kortekste yüz kaslarıyla ilgili bölgeye gönderilir. Wernicke alanını Broca alanına bağlayan ve daha önceden arkuat fasikülüs olarak bilinen bu yolak, tasarladığımız şeyi anlatmak için Wernicke alanından seçtiğimiz kelimeleri Broca alanına taşıyarak oradaki motor engramları uyardığı gibi, tekrarlamanın da temel yapı taşlarından birini oluşturur; işittiğimiz cümleyi Wernicke alanında çözümler (veya anlamsız bir kaç kelimeyse, işittiğimiz bu sesleri Wernicke alanında çözümler), bu yolakla öne doğru iletir, Broca alanındaki ilgili motor kalıpları uyararak aynısını söyleyebiliriz. Yirmibirinci yüzyılda, canlı insanda beyin faaliyette bulunurken yolakları görüntüleyebilen diffüzyon ağırlıklı MRG (dMRG) yöntemi icat edildikten sonra dil şebekesinin arka ve ön parçalarını birleştiren bir değil, biri dorsal biri ventral, iki yolak bulunduğu ve bunlardan hiç birinin arkuat fasikül olmadığı anlaşılmıştır. Superior longitüdinal fasikül, eskiden zannedildiği gibi tek bir demet değildir, üç demetten oluşmaktadır; dil şebekesi içinde arkadan öne doğru uzanan dorsal ve ventral yolaklar, superior longitüdinal fasikülün alt iki demetidir. Arkuat fasikül gene dil şebekesi içinde yer almaktadır, ama işlevi eskiden varsayılan işlev değildir; arkuat fasikül, söz dizimi açısından karmaşık olan cümlelerin anlaşılmasında rol oynamaktadır. Tekrarlama işlevi, superior longitüdinal fasikül aracılığıyla gerçekleşmektedir.

Wernicke-Geschwind modeli, farklı anatomik kortikal alanlara ve bunların disfonksiyonlarına ilişkin, farklı afazi sendromları ayırt eder. Burada önce, Norman Geschwind'in, yukarıda özet olarak vermeye çalışılan Wernicke'nin dil modeline dayanan afazi sınıflamasından söz edeceğiz. Bu sınıflamaya giren afazi sendromları, anlaşıldığı gibi, klasik afazi sendromlarıdır, perisilviyen kortikal dil aparatının farklı yerlerinin lezyonlarına veya diskoneksiyonlarına dayandırılır. Daha sonra da subkortikal afazilerden söz edeceğiz.

Klasik Afazi Sendromları

 

Broca Afazisi (Motor Afazi): Wernicke-Geschwind dil modeline göre, Broca bölgesindeki bir lezyon, bu bölgenin motor korteksle ilişkisini kestiği için, böyle bir diskoneksiyonun sonucu olarak, ses çıkarmaya ait motor paternler ve gramer yapıları motor kortekse iletilemez ve konuşma bu yüzden bozulur. Gerçekten de bu afazi türünde, konuşulanı anlamak  bir ölçüde sağlam kaldığı halde hasta kendini ifade etmekte, cümle kurmakta, kelimeleri telaffuz etmekte, hatta ses çıkarmakta ve konuşmada kullanılan kaslara ha­kim olmakta derece derece güçlükler çeker. Dil, dudak, yüz kaslarının konuşma için kullanılmasında apraksi vardır; "O" sesini çıkarmak için dudaklarını yuvarlamasını göstererek istediğiniz hasta, öyle yapıyorum zannederek ağzını iki yana doğru gerebilir. Broca afazisinin en ağır şeklinde, hasta istemli olarak ağzından hiçbir ses çıkaramaz; bazı sesleri hatta kelimeleri otomatik olarak yeri geldiğinde söyleyebilse de, istemli olarak bunları çıkaramayabilir. En hafif şeklinde ise, hasta gramer yapı­sı çok bozuk kırık dökük cümleler ya da tek tek kelimelerle, güçlükle de olsa kendini ifade edebilir; ama bu "akıcı olmayan" (non-fluent) bir konuşmadır, dakikada söyleyebildiği kelime sayısı çok düşüktür ve kelimeyi ağzından çıkarmakta hasta çok güçlük çekmektedir. Söylediği kelimeleri oluşturan hecelerin birbirine eklemlenmesinde de zorluk vardır. Bu şekilde konuşabilen Broca afazili bireyler, genellikle kelime içindeki seslere yer değiştirtirler: "çiçek" yerine "çeçik", "zürafa" yerine "züfera" demek gibi; bu bozulmaya "literal parafazi" denir. Hastanın grameri de nerdeyse yok olduğu için, konuşmasına “telgraf tipi konuşma” denir (telgrafta kelime başına para verildiği için, cümlenin bütünlüğünü sağlayacak bağlaçlar, ara kelimeler, gramatik dolgu kelimeleri kullanılmazdı). Grameri bozuk ve telgraf usulü konuşmaya örnek olarak, bir hastanın, eşinin Trabzon’un Of ilçesine çay toplamaya gittiğini anlatmak için söylediği cümleyi verebiliriz. Hasta şöyle dedi :”Of!.....Çay!.....Topla.”

 

Broca afazili bireyler, bazen tek bir kelime söyleyebilirler; o zaman her istediklerini anlatmakta hep bu kelimeye başvururlar. Örnek olarak, yalnızca "yani" kelimesini söyleyebilen hasta, "Sen nasılsın?" diye sormak için de "Yani, yani", "Bana su ver" demek için de "Yani, yani, yani" diye sürekli aynı kelimeyi tekrarlar.

İsimlendirme, yani gördüğü cismin adını söyleme becerisi, Broca afazisinde (hastanın çok az da olsa ko­nuşabilen bir afazili birey olması koşuluyla) nispeten korunmuştur. Yani hasta, ön planda, gördüğü cismin adını bulmada değil, bu adı telaffuz etmede güçlük çeker.

Broca afazisinde, tekrarlama becerisi de bozuktur, ama bu bozulma da gene başlıca hastanın telaffuz güçlüğünden kaynaklanmaktadır.

Hastanın yazması, okuduğunu anlamasına kıyasla daha ileri derecede bozulmuştur. Hasta gerçek anlamda okuyamayabilir; ama en azından önüne konulan 3 resim ve 3 yazılı kelimeyi birbiriyle doğru eşleyebileceği kadar okuma korunmuştur. Buna karşılık yazması çok daha ileri düzeyde bozulmuştur, hasta kendi adını bile yazamayabilir.

 

Pierre Paul BROCA (1824-1880): Fransız hekimi, uzun yıllar patoloji ve antropoloji ile uğraştı. 1861 yılında Paris’te Societe' d'Antropologie'de yaptığı bir bildiride sol frontal lobun arka alt bölümünün hastalığında konuşmanın motor yönünün bozulduğunu ortaya koydu. Bu bölgeye daha sonra Broca merkezi adı verilmiştir. Böylece beyin kabuğunun belirli bölgelerinde belirli fonksiyonların yerleştiği fikri büyük destek kazanmış oluyordu. Aslında Broca başlangıçta serebral lokalizasyon fikrinin karşısında idi. Motor afazisi olan bir hastayı Bouillaud (akut mafsal romatizmasına ismini veren Fransız hekimi) ile izlerken Bouillaud'nun hastalığı frontal loba yerleştirme eğilimine karşı çıkıyor ve tartışma uzadıkça uzuyordu. Konuşması sadece "tan" hecesinin tekrarından ibaret olan bu hastaya "Mösyö Tan" adını vermişlerdi. Sonunda Mösyö Tan öldü ve nekropsi bulguları Bouillaud'yu haklı çıkardı. Broca da bundan sonra serebral lokalizasyon kavramının önde gelen savunucularından biri oldu.

 

Wernicke Afazisi (Sensoriyel Afazi): Wernicke afazisinin en önde gelen özelliği, hastanın anlamasının ileri derecede bozuk oluşudur. Wernicke alanında bir lezyon olduğu zaman, görme, işitme ve somatik duyu kortekslerine gelen imaj ve kelimeler bu bölgeyi uyaramaz, dolayısıyla da dil sistemini harekete geçiremez; hasta bu bilgiyi dil bağlamında işleyemez, onun için de duyduğu konuşmayı anlayamaz, gördüğü yazıyı okuyamaz, ellediği cismin adını söyleyemez. Wernicke afazili bireylerde okuma, hastanın yazmasına kıyasla daha ağır olarak zedelenmiştir.

Hastanın isimlendirme becerisi de, tekrarlama becerisi de bozuktur. Hasta gördüğü cismin doğru ismini bulup çıkaramaz, kelime bulma güçlüğü çeker. Tek­rarlama bozukluğunun nedeninin de, hastanın anlama güçlüğü olduğu, hasta işittiği kelimenin anlamına da ulaşamadığı, bunun sese ilişkin çözümlemesini de yapamadığı için tekrarlayamadığı bilinirdi. PPA'lı hastalarla yapılan çalışmalardan edindiğimiz bilgiler, Wernicke alanının "tekrarlama" işlevi için kritik bir bölge olduğunu, bu korteks parçasının hasarlanması durumunda tekrarlamanın da bozulduğunu gösteriyor.

Wernicke alanı, ses paternlerine dönüştürülecek bütün anlamlı asosiyasyonların geçtiği kavşak olduğu için, burası zedelenince hastanın hem geçmiş hem de şimdiki işitsel anlamalara dayanan performansı bozulur. Dolayısıyla hasta kendi söyleyeceği sözleri de doğru olarak işleyemez, bu nedenle de yaptığı konuşma absürd, saçma sapan bir şekilde ağzından dökülür. Hastanın konuşması "akıcı" (fluent) bir konuşmadır; dakikada söylediği kelime sayısı normal hatta normalden fazladır, telaffuzu, hecelerin eklemlenmesi akıcıdır. Bir cümle içinde normalden de çok sayıda kelime kullanır. Bazan hastayı susturmak zor olur, durmadan konuşur. Bu konuşma biraz uzaktan dinlendiğinde normal bir konuşma gibi kulağa gelir. Ancak hastanın yanına gidildiği zaman, bunun anlamdan yoksun bir konuşma olduğu anlaşılır. Hasta, bir keli­me yerine hiç ilgisiz başka bir kelime söyler; buna "verbal parafazi" denir (Örnek olarak hasta "Buraya gel" demek isteyerek "Ambara koy" diyebilir). Hastalar bazan da "neolojistik parafazi" ya da "jargon" tarzında konuşurlar (anlamlı bir kelime oluşturmayan sesleri yan yana dizmek ve bunlar anlamlı kelimeymiş gibi konuşmak şeklinde). Parafazilerinin anlamsız olduğunu kendileri fark etmezler.

 

Bunlara örnekler verelim. Önce verbal parafazilerle konuşmaya çalışan bir hastaya ait konuşma örnekleri verelim. Kendisine, "Adınız nedir?" diye sorunca, "Anlıyorum, güzel şeyler, ama alamıyorum. Kabul ediyorum ama alamıyorum" cevabını verdi; "Nasılsınız?" diye sorunca, "Bir türlü alamıyorum, bunları beklemiş şey olduğum" cevabını verdi. Kendisine bir anahtar gösterip bunun ne olduğunu sorunca; anahtarı tanıdı, eliyle kilitte döndürme ve kapıyı açma hareketi yaptı, fakat "anahtar" demek yerine "Bu, aldattığımız şey, kadınlar bunları bekliyor" dedi. Aynı hastaya, Boston Tanıya Yönelik Afazi Muayenesi Testi'nin Kurabiye Hırsızlığı kartını gösterip (bu kartta bir anne bulaşık yıkar, musluktan sular yere taşmaktadır; kadının arkasında bir kız, bir oğlan çocuk, kavanozdan kurabiye aşırırlar, oğlanın çıktığı tabure devrilmektedir) bu kartta gördüklerini anlatmasını istediğimde, hastanın cevabı şu oldu: "Kız var, burada bir kadın olarak; yani bir kız bunları şey etmedi, erkekten bunlar".

Şimdi de neolojistik parafazilerle konuşan iki hastadan örnekler verelim. Aynı resimli kartı anlatmak için bu hastalardan biri şunları söyledi; "Bu iki kabuk içi. Bu felg için. Bu gıbıldan. Öte yandan ise buradan sılış vaziyeti, ensesine cıbula." Bu hastaya bir kalem gös­terip adını sorduğumda "Hambe", masayı gösterdi­ğimde "Faze" cevabını verdi. Gene aynı resimli kart için ikinci hasta da şöyle dedi: "Sandıl, camadan çigen, ağaçlar. Kadın elbise sıkılıyor. Elbiseyi sibliyor."

Wernicke afazili hastaların konuşmalarında perseverasyonlar da gözlenir. Hasta bazen söylediği bir kelimeye takılır kalır, persevere olur, başka bir şey söylemek istediği zaman da ağzından aynı kelime ya da aynı kökten türemiş bir kelime çıkıverir. Şimdi de böyle bir hasta örneği verelim. Bu hasta, yukardaki resimli kartı şöyle anlattı: "Bu evde çocuğun yeri girildi. Bu çocuğun bu kareli uçağı, içine girdi. Kadın, açılan küçük yerin aldılar, düşerken çocuk ile girdiler. Çocuğun havere yere düşürüldü. Düşürülen havale keler düşürüldü. Uçlu ile düşürüldü. Kızın için yeri düşürüldü. Tenkere". Bunun hemen ardından hasta­nın isimlendirme muayenesine geçildi. Hastaya bir kalem gösterip adını sorunca "Uçak" dedi; ar­dından bir saat gösterip sorunca, "Uç numası" dedi; sandalyeyi gösterince "Uçulan, uçurcu", koltuğu gösterince de "Uç kafe, veya uçmuş" dedi.

 

Wernicke afazili hastalar, konuşma bozukluklarının biraz farkında olsalar da derecesini algılayamazlar. Parafazilerinin anlamsız sözler olduğunun farkında değillerdir. Genellikle hasta söylemek istediği şeyi ifade ettiğini sanır ve anlaşılmayınca kızabilir.

 

Carl WERNICKE (1848-1904): Yukarı Silezya’da doğdu. Berlin’de bir süre nörolog olarak çalıştıktan sonra Breslau Psikiyatri Kliniğinin başına getirildi. Nöroanatomi alanındaki çalışmalarından başka kendi adıyla anılan Polioencephalitis Haemorrhagica Superior'u tarif etmiştir. Fakat Wernicke'yi tanıtan eserlerinin başında yirmi altı yaşında yayınladığı afazi konusundaki kitap ge­lir. Burada sensoryel afaziyi tanımlamış ve üst temporal girusun arka bölümününün lezyonlarında görüldüğünü ispatlamıştır. Bu bölgeye sonradan Wernicke alanı adı verilmiştir. 1904  yılında bir bisiklet kazası sonunda ölmüştür.

 

İletim Afazisi (Kondüksiyon Afazisi): Bu afazi tipinde lezyon, Wernicke bölgesini Broca bölgesine bağlayan demettedir (eskiden arkuat fasikül olduğu düşünülen, bugün superior longitüdinal fasiküle ait olduğu bilinen demet); fakat lezyonun kritik bir kortikal bölgeye, supramarjinal girusa ya da angüler girusa da uzanması gerekir. Bu hastaların anlaması normaldir. Wernicke bölgesi sağlam olduğu için, görsel ve işitsel mesajların dil açısından anlam analizi doğru olarak yapılabilir. Dolayısıyla hasta, gerek kulaktan duyduğu konuşmayı, gerekse okuduğu yazıyı anlayabilir. Broca bölgesi de sağlam olduğu için hasta söylemek istediği şeyi ifade edebilir; yalnız hasta konuşurken çok sayıda literal parafaziler (kelime içinde seslerin yer değişimi) ortaya çıkabilir (bu yüzden bazan bu hastalar yanlış olarak Broca afazisi zannedilebilir). Wernicke bölgesi sağlam, dolayısıyla hastanın anlaması iyi olduğu halde, buradan kalkıp öne doğru uzanan liflerdeki lezyon nedeniyle bu mesaj Broca bölgesine iletilemez, onun için de hasta duyduğu ve anladığı sözü tekrar edemez. Hastanın spontan olarak söyleyebildiği herhangi bir sözü bile, tekrarlaması isteği ile kendisine verdiğinizde, bunu tekrar edemediğini görürsünüz. Aynı şekilde bu hastalar herhangi bir yazıyı içlerinden okuduklarında rahatça anladıkları halde, aynı yazıyı yüksek sesle okumaları istendiğinde bunu yapamazlar; çünkü görsel mesaj sol angüler girusta okunup anlaşıldığı ve Wernicke alanına aktarıldığı  halde, bu mesaj Wernicke alanını Broca alanına bağlayan süperior longitüdinal fasiküldeki lezyon dolayısı ile Broca alanına iletilemediği için, yüksek sesle söylenmesi mümkün olmayabilir.

Özetle, en ön planda gelen bulgusu duyduğunu tekrar edememek, okuduğunu yüksek sesle okuyamamak olan iletim afazisi, arka dil bölgelerinin tutulmasıyla ortaya çıkan diğer afaziler gibi akıcı bir afazidir. Onlardan farkı, hastaların literal parafazilerle konuşmasıdır. İsimlendirme muayenesi yapılırken hastanın güçlük çekmeden doğru kelimeyi bulduğu, fakat bunu ya söylemeye hiç başlayamadığı, ya da ağzından ardarda çıkan literal parafazik yaklaşımlarla söylemeye çalıştığı görülür. Bu yüzden, deneyimli olmayan biri, iletim afazili hastayı akıcı olmayan bir afazi ile karıştırabilir. Ama akıcı olmayan afaziden farklı olarak bu hastalar kelimeyi ağızdan çıkarmanın motor gerçekleştirilmesinde güçlük çekmezler, hecelerin birbirine eklemlenmesi normal hızda gerçekleşir.

İletim afazisi de, diğer afazi sendromlarında olduğu gibi, en ağırdan en hafife doğru bir yelpaze içinde uzanır. En ağır iletim afazisinde, hasta hiçbir nesnel isim kelimesini söyleyemiyor olabilir, buna karşılık durumunu anlatmak için (isim kelimeler dışında) gayet akıcı bir telaffuzla “Yapamıyorum”,veya “Olmuyor ki”, veya “Biliyorum,ama…” vb diyebilir. En hafif durumda da iletim afazili birey gayet düzgün cümlelerle, nesnel isim kelimesi dışında kalan kelimeleri, gramatik dolgu kelimelerini, fiilleri akıcı bir şekilde söyleyip, yalnızca isim kelimelerde literal parafazik takılmalar yaparak konuşabilir. Örnek olarak, bir zürafa resmi gösterdiğiniz ve ne olduğunu söylemesini istediğiniz, hafif düzeyde iletim afazili hasta şöyle konuşabilir : “Biliyorum, şimdi söyleyeceğim. Züf, züf, yok değil ,zür,zür,züri,yok canım,bir dakika,söyleyeceğim, züf, züfir,züfire, yok, ay niye söyleyemiyorum, oysa biliyorum,bir dakika, züfera;   yok olur mu ,ne diyorum ben!” Broca ve iletim afazilerinin literal parafazik konuşmaları arasında şu iki farkı gözleyebiliriz: bir kere Broca afazililer her türlü kelimede literal parafazi yapabilirken, iletim afazililer bunu yalnız isim kelimelerde yaparlar; ikincisi de Broca afazili birey literal parafazisini yapar, “züfera” der ve bırakır, oysa iletim afazili hasta ille kelimeyi doğru söylemek için literal parafazik yaklaşımlarını sürdürüp durur ve nasıl olup da söyleyemediği konusunda şaşkınlık gösterir. Ayrıca Broca afazisi her söylediği kelime için “akıcı olmayan” telaffuz biçimini gösterirken, iletim afazileri, literal parafazi yapmak dışında söylediklerini gayet akıcı söylerler.

İletim afazisinde bazan hasta bir türlü söyleyemediği kelimeyi yazar, size gösterir, ama gene söyleyemez.

 

Anomik Afazi: Anomi "isimlendirememe" demektir. Bu hastalar akıcı ve anlaşılır konuşurlar. Wernicke afazisinden farklı olarak anlamaları iyidir; verbal ve neolojistik parafazileri de yoktur. Fakat bu hastaların konuşmaları nesnel isimlerden yoksun bir konuşmadır. Örnek olarak, "Pencerenin içinde duran bardağı verir misin?" demek için "Şeyin içinde duran şeyi verir misin?" derler. Cisimleri tek tek göstererek adlandırma muayenesi yaptığınızda, bu becerinin son derece bozulmuş olduğunu görürsünüz. Hasta cismin adını bulup söyleyemez, onun yerine cismi tarif eder: "bununla yazı yazarız", "bununla su içilir" gibi. Has­tanın tekrarlaması ise normaldir.

Anomik afazi, bu tipik şekli ile sık rastlanılan bir sendrom değildir. Buna karşılık düzelmekte olan bütün Wernicke afazileri, düzelmenin bir aşamasında, anomik afazi düzeyinden geçerler.

Anomik afazi sendromuna genellikle, temporo-oksipital, ya da angüler girusa kadar uzanan temporo-parietal lezyonlar yol açarsa da (ki bu durumda okuma ve yazma da ağır şekilde zedelenmiş olur), değişik anatomik lokalizasyonlarda da anomik afazi ile karşılaşılabilir (bu durumda hastanın okuması ve yazması sağlam kalmış olabilir).

Global Afazi (Total Afazi): Global afaziye yol açan lezyonlar, genellikle bütün perisilviyen bölgeyi kaplar; dolayısıyla da hem Broca, hem Wernicke alanlarını, hem de aradaki lifleri içine alır. Bu nedenle hasta konuşamadığı gibi konuşulanı da anlamaz, okuyamaz, yazamaz, tekrarlayamaz, gördüğü cismi isimlendiremez. Bu afazi türüne daima tam sağ hemipleji ve genellikle sağ homonim hemianopsi eşlik eder.

Transkortikal Afaziler: Bu afazilerin başlıca özelliği, hastanın "tekrarlama" becerisini korumasıdır. Trans­kortikal motor afazide, hiç konuşamayan hasta, kendisine söylenen sözü rahatlıkla tekrar edebilir. Transkortikal sensoryel afazide, kelime bulmakta güçlüğü olan ve kendisine söyleneni anlamayan has­ta, söyleneni gayet akıcı bir şekilde tekrarlayabilir. Transkortikal mikst afazide de, hem kendisi konuşmayan, hem  anlaması bozulmuş olan, hem de Wernicke afazisi gibi konuşmakta olan hasta, duydu­ğu şeyi kolaylıkla tekrar edebilir.

 

Transkortikal afaziler, anterior, medial ve posterior serebral arterlerin sulama alanlarının birleştiği sınır bölgelerde, yani "watershed" alanlardaki hasarlanmalara bağlı olarak ortaya çıkar. Dolayısıyla hasar, diğer afazi tiplerinden farklı olarak, perisilviyen dil bölgesinin dışındadır; yani Wernicke bölgesi, superior longitüdinal fasikül ve Broca bölgesinden oluşan perisilviyen dil cihazı kendi içinde sağlamdır. Bu nedenle tekrarlama becerisi korunur: İşitilen kelimelerin sessel analizi yapılabilir, bunlar tekrarlanmak üzere öne iletilebilir, gerekli motor engramlar uyarılıp motor bölgeye gönderilebilir. Ama bu sağlam dil cihazının beynin geri kalan bölgeleriyle bağlantılarında bir kesilme olduğu için, hasta duyduğunu anlayamaz veya kendisi konuşmaya başlayamaz.

Özetlersek: Afazi, dile ilişkin becerilerden bir ya da birkaçının sonradan kaybı demektir; genellikle sağ hemipleji ile birlikte olur. Klasik kortikal afazilerden Broca afazisinde hasta bir ölçüde anladığı halde konuşmakta güçlük çeker; Wernicke afazisinde, başlıca anlaması bozuktur, konuşmada bir güçlüğü olmadığı halde söylediklerinden pek bir anlam çıkmaz; iletim afazisinde, hastanın anlaması da, nispeten konuşması da iyidir, fakat duyduğunu tekrar edemez, konuşmasında isim kelimeler ya yoktur ya da literal parafaziktir ve yüksek sesle okuyamaz; anomik afazide hastanın başlıca güçlüğü kelime bulma becerisinde ortaya çıkar, ko­nuşması isim türü kelimelerden boşaltılmış bir konuşmadır; Global afazide de dil becerilerinin tümünde bozulma vardır; transkortikal afazilerde ise, yalnızca tekrarlama becerisi sağlam kalmış olabilir.

Subkortikal Afaziler

Yukarıda belirtildiği gibi, görüntüleme tekniklerinin gelişmesiyle, konuşma için dominant olan hemisferin subkortikal yapılarının lezyonları ile ortaya çıkan afaziler de uzun bir zamandan beri bilinmektedir.

Dil ile ilgili başlıca subkortikal yapılar sol talamus ve bazı sol bazal ganglionlardır. Daha spesifik olarak, sol ta­lamus anterolateral çekirdekleri ile sol kapsula interna ön bacağı ve bilateral kaudat çekirdek başıdır. Buraların lezyonlarında ya da inen ve çıkan yolları diskoneksiyona uğratan subkortikal ak madde lezyonlarında afaziler ortaya çıkar.

Tek bir cümle ile özetlemek gerekirse subkortikal afazilerin klasik afazi sendromlarına uymadığı, aynı sendromun içinde birlikte bulunamayacak olan bulguların, subkortikal bir afazide birlikte görülebileceği, bu açıdan subkortikal afazilerin "atipik afaziler" olduğu söylenebilir. (Bir örnekle anlatırsak, örneğin hasta tıpkı Wernicke afazisi gibi bol parafazilerle, anlaşılmaz şekilde konuşuyor olabilir; buna karşılık Wernicke afazisinde olmayacak şekilde anlaması korunmuş olabilir.)

 

Tam bir afazi muayenesi yapmak için, dil ile ilişkili şu becerilere bakmak gerekir:

Konuşma, Anlama, Tekrarlama, Adlandırma, Parmak tanıma, Sağ-Sol ayırt etme, Renk tanıma, Okuma, Yazma, Rakam tanıma ve Rakam yazma (Bakınız: Afazi Muayenesi)

ALEKSİ VE AGRAFİ

Bilinci açık ve okuryazar bir kişinin bildiği bir dildeki yazıyı okuyamamasına aleksi adı verilir. Aleksi tek başına görü­lebileceği gibi yazı yazamama hali olan agrafi ile de birlikte olabilir.

AGNOZİ

Kişinin duysal bir bozukluk olmadan, o duyu aracılığıyla öğrendiği bir şeyi tanıyamamasına verilen addır. Örneğin elinde hiçbir duyu kusuru olmayan bir kişi gözleri kapalı iken avucuna konan bir kalemi yoklayarak tanıyamazsa bu bir agnozidir. Buna astereognozi denildiği kortikal duyu muayenesi anlatılırken söylenmişti (Bakınız: Nörolojik Muayene).

İşitme ve görme duyusuyla ilgili agnoziler klinikte çok seyrek görülür. Kişi zil sesi, otomobil kornası gibi alıştığı sesleri tanımıyorsa işitme agnozisinden söz edilir.

Görme agnozisi olan hasta gördüğü objeyi, renkleri veya önceden bildiği kişilerin yüzlerini tanıyamaz. Bunlara sırasıyla görsel obje agnozisi, renk agnozisi ve prosopagnozi adı verilir. Bilateral oksipitotemporal lob hastalıklarında görülür.

VÜCUT ŞEMASI BOZUKLUKLARI

Minör hemisferin parietal lob lezyonlarında hastada vücut şemasına ait bozukluklar görülebilir.

Ototopagnozi: Hasta vücudunun bir yarısını veya bir parçasını tanımaz, kendisinin olduğunu algılamaz. Hatta başkasına ait olduğunu ileri sürebilir.

Anozognozi: Hasta nörolojik defektinin farkında değildir. Örneğin, hemiplejisi olduğunu kabul etmez. Anozognozinin ileri derecede olduğu olgularda kol ve bacağındaki felç somut olarak ortaya konsa bile inkar etmeğe devam eder.

Bu iki tablo hemen daima sol hemiplejili hastalarda görülür. Bir kısmında uzun süre devam eder, hastaların büyük bölümünde ise hemiplejinin ilk birkaç gününden sonra kaybolur.

Gerstmann Sendromu: Majör hemisferin pariyeto-temporo-oksipital bölgesindeki lezyonlarda görülür. Hasta kendi veya başkasının parmaklarını tanımaz. Örneğin işaret veya yüzük parmağını seçip göstermesi istendi­ğinde başaramaz. Buna parmak agnozisi (finger agno­sia) adı verilir. Ayrıca sağ-sol dezoriyantasyonu vardır, örneğin sağ veya sol kulağını göstermekte güçlük çeker. Bunlara ek olarak hesap yapması bozulmuştur {akalküli) ve agrafisi vardır.

APRAKSİ

Bilinci yerinde, anlaması normal bir kişinin motor, duysal ve koordinasyon kusuru olmaksızın bildiği amaçlı bir hareketi yapamamasına apraksi denir. Amaçlı hareket, dominan hemisferin arka yarısı ve özellikle supramarginal girusta tasarlanır. Buradan kalkan lifler sol motor kortekse, presantral girusa varır ve sağ ekstremitelerin praksisini sağlar. Sol presantral girustan hareket eden lifler de corpus callosum yoluyla sağ presantral girusa gider. Bu bölge de sol elin praksisinden sorumludur.

Ideomotor apraksi: Asker selamı vermesi veya burnunu silmesi istendiğinde hasta bu hareketleri yapamaz. Oysa aynı hareketleri otomatik olarak yapabilir.

İideasyonal apraksi: Hastadan paketinden bir sigara çıkanp çaktığı bir kibritle yakması istendiğinde bu hareketleri parça parça doğru olarak yerine getirebilir, fakat sıralarında yanlışlıklar yapar.

Konstrüksiyonel apraksi: Hasta bir çiçek resmi çizemez, basit bir Türkiye haritası yapıp bellibaşlı şehirleri yaklaşık olarak yerlerine yerleştiremez, tahta oyuncak bloklarını yanyana getirip istenen şekli yapamaz.

Giyinme apraksisi: Hasta ceketini veya pantalonunu giymeyi başaramaz, elinde beceriksizce evirir çevirir.

Apraksisi olan bir hastanın analiz ve değerlendirilmesi güç bir iştir. Bunun nedenlerinden biri de hastalarda apraksiyle birlikte konuşma kusuru ve/veya diğer yüksek kortikal fonksiyon bozukluklarının da bulunabilmesidir. Praksi kusurlarının anatomik lokalizasyonu da oldukça tartışmalı bir konudur. Russell Brain'e göre sol supramarjinal girus hastalığında ap­raksi iki taraflıdır. Bu bölgeyle sol presantral girus arasındaki lezyonlarda apraksi sağda görülür. Corpus callosum'un ön bölümü ve sağ frontal lobun subkortikal lezyonlarında ise sol ekstremitelerin praksisi bozulur. Giyinme apraksisi genellikle sağ parietal lob hastalığına bağlıdır. Konstrüksiyonel apraksi her iki parietal lob hastalığında da ortaya çıkabilir. Apraksilerin beynin lokalize lezyonlarında olduğu gibi yaygın iltihabi ve dejeneratif hastalıklarında da görülebileceği bilinmektedir. Paralizi jeneral’i ve Alzheimer hastalığını bu arada sayabiliriz (Bakınız: Sinir Sistemi Semiyolojisi, Demans).