FELÇLER

 

Yazanlar: N. Görkem Şirin, Gülşen Akman-Demir, Sara Zarko Bahar, Edip Aktin 

 

Son güncelleştirme tarihi: 27.07.2020


Genel Bilgiler

Vücudun bir bölümünde kas kuvvetinin azalması veya tam kaybı sinir sistemi hastalıklarında en sık görülen belirtidir. Nörolojide bunlardan birincisine parezi; ikincisine, yani felç durumuna ise paralizi veya pleji diyoruz. Etkilenen ekstremitelere göre hemiparezi, hemipleji, paraparezi gibi terimler kullanılır.

Hemipleji denince bir vücut yarısının tutmadığını, hastanın kolunu ve bacağını oynatamadığını anlarız. Kuvvetsizlik tek bir kol veya bacakta ise buna monoparezi diyoruz. Üç ekstremitedeki kuvvetsizlik triparezi, her iki kol ve bacaktaki kas zaafı kuadriparezi ya da tetraparezi diye adlandırılır. İki bacağın beraberce tutulduğu tablo ise parapleji veya paraparezi terimiyle ifade edilir.

Benzer terminoloji kranial ve periferik sinirler için de geçerlidir: Yüz felci, okülomotor sinir felci, n. radialis felci gibi.

Kas zaafı tespit edilen bir hastada, bozukluk sinir sisteminin şu yapılarında olabilir: 1- Birinci motor nöron 2- İkinci motor nöron 3- Sinir-kas bağlantısı 4- Çizgili kas. Buna bir de bu ünitelerin hepsinin sağlam olmasına karşın ruhsal nedenlerle ortaya çıkan fonksiyonel felçleri eklemek gerekir.

Birinci Motor Nöron

İstemli hareketi sağlayan yolun ilk nöronudur. Buna üst motor nöron, santral motor nöron da denir. Bu nöronların oluşturduğu yola piramidal yol veya kortikospinal yol adı da verilir. Bu yol Rolando yarığının hemen önündeki motor kortekste yer alan nöronların aksonlarından oluşur. Piramidal demet capsula interna ve beyinsapından geçerek aşağıya doğru iner. Aksonların büyük kısmı bulbusun alt ucunda çaprazlaşıp medulla spinalisin karşı tarafına geçerler ve ön boynuzdaki II. motor nöronlarla sinaps yaparlar.

Piramidal sistemin medulla spinalise uzanan bu bölümü karşı taraftaki ekstremite ve gövde kaslarının istemli hareketiyle ilgilidir. Birinci motor nöronların başka bir bölümü ise korteksten aşağıya inerken beyinsapında (mezensefalon, pons, bulbus) değişik düzeylerde çaprazlaşarak kranial sinirlerin motor çekirdeklerine varıp sinaps yaparlar. Birinci motor nöronun bu bölümüne kortikobulber yol denir.

Piramidal yolların çaprazlaşması nedeniyle beynin örneğin sol hemisferinin lezyonunda ortaya çıkan hemipleji karşı tarafta, yani sağdadır. Buna karşılık, piramidal yol medulla spinaliste hastalanırsa, aksonlar çaprazlaşmalarını daha önce yaptıkları için felç lezyon tarafında görülür (Şekil 3.1).

Şekil 3.1. İstemli hareket yolları ve piramidal sistemin değişik düzeylerdeki lezyonlarında ortaya çıkan felç tipleri. Bu resimdeki çapraz felç, pons lezyonlarında 7. kranial sinir motor çekirdeğinin tutulumuna bağlı ipsilateral yüz yarımında zaaf ve kortikospinal yol tutulumuna bağlı kontralateral hemiplejiyi tarif etmektedir.

 

Yutma, dil ve fonasyonla ilgili kaslar bilateral innervasyonludur. Yani her iki hemisferden de kortikobulber aksonlar alırlar. Bu nedenle kortikobulber yolların tek taraflı lezyonunda bu fonksiyonlar bozulmaz. Buna karşılık bu yollar iki taraflı tutulmuşsa hastanın yutması ve konuşması bozulur. Bunun tipik örneği ilerde ele alınacak olan psödobulber paralizidir.

İkinci Motor Nöron

Alt motor nöron veya periferik motor nöron da denir. Bunlar medulla spinalis boyunca uzanan ön boynuzda veya beyinsapındaki motor işlevi olan kranial sinirlerin (III., IV., V., VI., IX., X., XI., ve XII. kafa çiftleri) nukleuslarında yerleşmişlerdir. Ön boynuz hücrelerinin uzantıları spinal periferik sinirleri oluşturarak aynı taraftaki kol, bacak ve gövde kaslarının hareketini sağlar. Kranial sinirlerin aksonları ise ipsilateral göz, yüz, dil, çiğneme, yutma vb. kaslarına giderler.

Buradan anlaşılıyor ki motor kranial sinir çekirdekleriyle medulla spinalisin ön boynuzu anatomi ve fonksiyon bakımından birbirinin analoğudurlar. Aynı benzerlik, her ikisi de birer periferik sinir olan, örneğin, n. facialis ve n. radialis için de söz konusudur.

İkinci motor nöron, çaprazlaşmadan aynı taraftaki çizgili kasa giden son yol olduğundan gerek motor kranial sinir nukleuslarının ve ön boynuzun, gerekse bunlardan kalkan kranial ve spinal periferik sinirlerin hastalıklarındaki felç aynı taraftadır.

Sinir - Kas Bağlantısı

Motor sinirlerin uç dalları çizgili kas lifi ile sinaps yaparlar (miyonöral plak). İkinci motor nöronla aşağı inen impuls sinir uçlarındaki veziküllerin içindeki asetilkolinin sinaptik yarığa dökülmesini sağlar. Bunun sonucunda kas membranının depolarizasyonuyla kas lifi kasılır. Asetilkolin, kolinesteraz adı verilen bir enzim tarafından parçalanır (Bakınız: Kas ve Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları) 

Sinir-kas iletisinin bozulması da değişik kas gruplarında kuvvetsizliğe yol açar. Myasthenia gravis bunun iyi bir örneğidir.

Çizgili Kas

İstemli hareketin ortaya çıkmasını sağlayan son organdır. Kas distrofisi veya polimiyozit gibi hastalıklar sonucu çeşitli kas güçsüzlüğü tabloları ortaya çıkabilir.

Kas Gücü Azalmasında Ayırıcı Tanı

Yukarıda söylenenlerden, istemli hareketi sağlayan bu dört kademeden herhangi birinin hastalığında kas gücünde azalma veya felç görülebileceği anlaşılmaktadır. Bu tabloları birbirinden ayırmak, yani lezyonun hangi kademede olduğunu tayin etmek için kas zaafının bazı özelliklerini dikkate almak gerekir. Kas zaafı tiplerinin ayırıcı tanısı Tablo 3.1'de gösterilmiştir. Klinik nörolojide büyük önem taşıyan bu konuda aşağıda bazı açıklamalar yapılacaktır.

1. Kas Zaafının Dağılımı

Birinci motor nöron hastalıklarında, örneğin bir hemiparezide, kas zaafı üst ekstremitede ekstensör kaslarda, bacakta ise fleksör kaslarda belirgindir.

İkinci motor nöron hastalıklarında lezyon ön boynuzda, ön kökte veya periferik sinirde olabilir. Ön boynuz veya ön kök lezyonunda zaaf aynı medulla segmentinden innerve edilen kaslarda (miyotom) görülür.

Tablo 3.1. Kas zaafı tiplerinin ayırıcı tanısı

 

 

I. Motor Nöron

II. Motor Nöron

Myasthenia gravis

Kas Hastalığı

Kas zaafının dağılımı

Kolda abduktor ve ekstensör, bacakta fleksör kas gruplarında egemen

Segmenter veya periferik sinir tipinde

Başlıca oküler, bulber ve boyun kasları.

Proksimal kas grupları.

Tonus

Artar (spastisite)

Azalır

Değişmez

Değişmez veya azalır

Tendon refleksleri

Artar

Azalır veya kaybolur

Değişmez

Değişmez veya azalır

Patolojik refleksler

Var

Yok

Yok

Yok

Kas atrofisi

Yok

Var

Yok

Var

Fasikülasyon

Yok

Lezyon ön boynuzda ise var

Yok

Yok

Duyu kusuru

Yok

Lezyon ön boynuzda ise yok, periferik sinirde ise var

Yok

Yok

Diğer özellikler

Merkez sinir sistemi görüntüleme incelemelerinde patolojik bulgular saptanabilir

EMG özellikleri

EMG'de

nöromüsküler iletim bozukluğu bulguları  

Kas zaafı antikolinesterazla düzelir

EMG özellikleri, 

Kas enzimleri artabilir


Periferik sinir lezyonunda ise zaaf o sinirin dağıldığı kaslardadır (Bkz: Periferik Sinir Hastalıkları). Periferik sinirlerin yaygın hastalığı olan polinöropatilerde ise zaaf, az çok simetrik olarak, ekstremitelerin uçlarında belirgindir.

Miyonöral plak hastalığının örneği myasthenia gravis'tir. Burada zaaf başlıca beyinsapı innervasyonlu kaslardadır. Yani göz hareketleri, çiğneme, yutma ve fonasyonla ilgili kaslar özellikle tutulmuştur. Ekstremitelerde zaaf varsa başlıca proksimal kasları tutar. Bu hastalıktaki zaafın bir özelliği de gün içinde dalgalanması ve yorulunca ortaya çıkmasıdır.

Çizgili kas hastalığına örnek olarak kas distrofileri ve polimiyozitler gösterilebilir (Bkz: Kas ve Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları). Buradaki zaaf, II. motor nöron hastalıklarından farklı olarak segmenter veya periferik sinir dağılımına uymaz. Ekstremitelerin köklerinde belirgindir ve sıklıkla iki yanlıdır. Bu nedenle, hasta oturduğu yerden ayağa kalkarken elleriyle kademeli bir şekilde bacaklarına tutunarak doğrulmak zorunda kalır (Şekil 11.4).

2-Tonus

Birinci motor nöron hastalıklarında tonus artar. Bu hipertoni kolda fleksör, bacakta ise ekstensör kas grubunda baskındır. Bir kas grubunda daha belirgin olan bu tip hipertoniye spastisite denir. Bu tür kas tonus artışının ekstrapiramidal sistem hastalıklarında görülen ve hem ekstensör hem de fleksör kasların tonusunun artması ile giden rijiditeden farklı olduğu unutulmamalıdır.

İkinci motor nöron hastalıklarında ise tonus azalır (hipotoni). Ekstremitelerin pasif hareketi sırasında kasların gevşek olduğu hissedilir. Myasthenia gravis'te kas tonusu değişmez. Primer kas hastalıklarında bazen hipotoni görülebilir.

3-Tendon Refleksleri

Piramidal yol hastalıklarında artar. Bunun nedeni, piramidal sistemin spinal refleks arkı üzerindeki inhibitör etkisinin kalkmış olmasıdır.

İkinci motor nöron lezyonunda ise refleks kavsinin eferent kolu hastalandığı için tendon refleksleri azalmış veya kaybolmuştur.

Myasthenia gravis'te tendon refleksleri normaldir. Primer kas hastalıklarında belirgin bir kas atrofisi olmadıkça normal kalabilir.

4- Patolojik Refleksler

Kortikospinal yol hastalıklarında Babinski, Hoffmann bulguları ve klonus gibi patolojik refleksler ortaya çıkar. Alt motor nöron, myasthenia gravis ve primer kas hastalıklarında ise patolojik refleks yoktur.

Joseph François Felix BABINSKI (1857-1932): Polonya asıllı Fransız nörologu. 1848 yılında Polonya’dan kaçıp Fransa’ya yerleşen bir ailenin çocuğu olarak Paris’te doğdu. Tıp öğrenimini orada tamamladı. Titiz bir klinisyen, bulguları değerlendirmede dikkatli bir nörologdu. Adını taşıyan belirtiyi 1896 yılında tanımladı. Babinski bulgusu tıp alanında bilinen belirtilerin en güvenilirlerinden biridir. Babinski Fransız nöroşirürjisinin gelişmesine de büyük katkıda bulunmuştur. Bin dokuzyüz otuz iki yılında Parkinson hastalığıyla ölmüştür (Resim: https://en.wikipedia.org/wiki/File:Jozef_Babinski.jpg).

Johann HOFFMANN (1857-1919) : Heidelberg'li nörolog (Resim: https://tr.wikipedia.org/wiki/Dosya:Johann_Hoffmann_(Neurologe)_(ca._1920).jpg).

 

5- Kas Atrofisi

Birinci motor nöron hastalıklarında felçli kol ve bacakta atrofi yoktur. Sadece inaktiviteye bağlı global bir incelme görülebilir.

Alt motor nöron hastalıklarında ise kaslar atrofiktir.

Myasthenia gravis'te atrofi yoktur. Kas distrofisi ve polimiyozit ise genellikle kas erimesiyle birlikte gider.

6-Fasikülasyon

Piramidal yol hastalıklarında kaslarda fasikülasyon görülmez. Buna karşılık II. motor nöron hastalıklarında lezyon ön boynuz hücrelerinde ise kaslarda fasikülasyonlar dikkati çeker. Bunlar deri altında seğirmeler şeklindedir. Spontan olarak görülebilir. Bazen de ortaya çıkarmak için kaslara elle veya çekiçle vurmak gerekebilir.

7- Duyu Kusuru

Tek başına kortikospinal yol ve ön boynuz hastalıklarında duyu kusuru yoktur. Lezyon periferik sinirde ise kas zaafı ile birlikte duyu kusuru bulunabilir. Miyonöral plak ve çizgili kasın primer hastalıklarında da duyu kusuru görülmez.

8- Diğer Özellikler

Kas zaaflarının ayırıcı tanısında elektromiyografi ve benzeri tekniklerin yardımı olabilir. İkinci motor nöron, myasthenia gravis ve primer kas hastalıklarının spesifik elektrofizyolojik bulguları vardır.

Kas distrofisi ve polimiyozitlerde kas dokusu yıkımını yansıtan kreatin fosfokinaz (CPK) ve laktat dehidrogenaz (LDH) gibi enzimlerin artması ayırıcı tanıda yardımcı olabilir.

Dikkat Edilecek Bazı Noktalar

Farklı anatomik kademelerdeki kas zaaflarının arasındaki ayırıcı tanı yukarda sayılan bulguların tümü veya birkaçı birlikte bulunduğunda kolaydır. Fakat bu yapıların lezyonuna bağlı bazı tablolarda bulgu sayısı az olabilir. O zaman aşağıdaki noktalara dikkat edilmesi tanıya gitmede yardımcı olabilir:

 

KAS KUVVETİNDE AZALMAYA GİDEN BAŞLICA NÖROLOJİK TABLOLAR

HEMİPLEJİ

Hemipleji veya hemiparezi en sık görülen sinir sistemi bulgusudur. Beyin damar hastalıklarında olduğu gibi akut olarak yerleştiği zaman ilk dönemde felçli tarafta kas tonusu ve tendon refleksleri azalmış olabilir (Flask=Gevşek hemipleji). Böyle bir felç tablosunda piramidal yol hastalığı kanıtı olarak sadece Babinski bulgusu bulunabilir. Zamanla kasların tonusu artar, spastisite ortaya çıkar. Spastisite kolda fleksör, bacakta ekstensör tonusun artması şeklindedir. Bu devrede tendon refleksleri artmıştır, patolojik refleksler kolayca ortaya çıkabilir. Yavaş yavaş yerleşen hemiplejilerde ise (örneğin beyin tümörüne bağlı hemipleji) kuvvetsizlik genellikle bir bölgeden başlar, zamanla vücudun yarısını içine alacak şekilde ilerler. Flask bir dönem olmadığından tonus ve refleksler baştan itibaren artmıştır.

Hemiplejilerin en büyük bölümü beyin infarktı ve kanaması gibi damar olaylarının sonucudur. Bunlar dakikalar, saatler ve nadiren günler içinde yerleşirler. Yavaş gelişen hemiplejiler ise beyinde yer kaplayan olayları düşündürmelidir. Travma ve beynin iltihabi hastalıkları da hemiplejiye sebep olabilir.

Piramidal sistemin değişik düzeylerdeki lezyonlarında ortaya çıkan hemiplejiler lezyonun lokalizasyonunu mümkün kılan özellikler gösterirler:

 

PARAPLEJİ

Parapleji veya paraparezi iki bacaktaki kuvvet kaybına verilen isimlerdir. Böyle bir tablonun sinir sisteminin değişik düzeylerdeki lezyonlarında ortaya çıkabileceği aşikardır. Örneğin kortekste bacakların motor merkezlerini iki taraflı hastalandıran olaylar, periferik nöropatiler ve kas hastalıklarında da hasta, bacaklarındaki güçsüzlükten yakınır. Fakat en sık görülen paraparezi tabloları kortikospinal yolların medulla spinalis'teki bilateral lezyonuna bağlı olan piramidal paraparezilerdir. Olay piramidal yolların dışına taşmıyorsa paraparezi saf motor tiptedir. Duyu yolları da birlikte hastalanırsa lezyon seviyesinin altında duyu kaybı da görülür. Bu tabloya motor-duyusal paraparezi denir.

Bir hastada bacaklardaki kuvvetsizlikle birlikte gövdede belirli bir yüksekliğe kadar çıkan hipoestezi de varsa lezyon medulla spinalis'te demektir.

Böyle bir hastada genellikle sfinkter kusuru da bulunur. Bu, miksiyon ve defekasyon güçlüğü (retansiyon) veya kaçırma (inkontinans) şeklinde olabilir.

Bazı durumlarda lezyon medulla spinalis'in bir yarısını hastalandırır. O zaman şu belirtiler görülür: 1- Lezyon tarafında piramidal tipte felç (kortikospinal yollar daha önce çaprazlaştığı için), 2- Lezyonun karşı tarafında ağrı ve ısı duyusunda bozukluk (spino-talamik duyu yolları medulla spinalis'te daha aşağıda çapraz yaptığı için), 3- Lezyon tarafında vibrasyon, pozisyon ve pasif hareket duyusu gibi derin duyu bozukluğu (arka kordondaki derin duyu yolları çaprazları henüz yapmadıklarından). Bu tabloya Brown-Séquard  sendromu denir.

 

Charles Edouard BROWN-SÉQUARD (1817-1894): Fransız bir anneyle Amerikalı bir denizcinin oğlu olarak 1817 yılında Hint Okyanusunda Mauritius Adasında doğdu. Babası, Charles'in doğumundan önce ölmüştü. Annesine derinden bağlıydı. Öyle ki, büyük uğraşılardan sonra isminin sonuna babasının soyadının (Brown) yanısıra annesininkini de (Séquard) ekleme iznini aldı. Arkadaşlarının parasal desteğiyle tiyatro ve edebiyat öğrenimi için gittiği Paris'ten doktor olarak döndü. Hayatı, çok sevdiği adasıyla Fransa, İngiltere, İsviçre ve A.B.D. gibi değişik ülkeler arasında, çoğu kez kısa süreli öğretim görevlerinde geçti. Buralarda fizyoloji ve nöroloji hocası olarak görev yaptı. En uzun süre kaldığı görev, kuruluşuna katıldığı Londra’daki ünlü National Hospital for Nervous Diseases'de geçirdiği dört buçuk yıllık süredir. Garip, yerinde duramayan, günde 18-20 saat çalışan, birçok denemeleri kendi üzerinde yapan bir hekimdi. Koleranın tedavisinde morfinin etkisini incelemek için hastaların kusmuğunu içtiği, mide özsuyu araştırmaları sırasında bir ipin ucuna bağladığı sünger parçalarını yutarak kendi mide özsuyunu alıp çalışmalar yaptığı bilinmektedir (Resim: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Brown-sequard.jpg).

 

Spinal paraplejilerde bazı bulgular medulla spinalisteki lezyonun düzeyini göstermek açısından değer taşır:

 

 

Piramidal parapareziler, medulla spinalis basısı, tümöral veya infeksiyöz vertebra hastalıkları, travma, miyelit ve demiyelinizan hastalıklar (multipl skleroz) gibi değişik nedenlere bağlı olabilir. Özellikle akut yerleşen paraplejiler acil nörolojik-nöroşirürjikal problemler sayılır. Bunların bir kısmında bası ve travma gibi hemen cerrahi girişimi gerektirecek bir nedenin bulunabileceğini unutmamalıdır. Erken müdahaleyle yardım edilebilecek bir hasta aksi halde ömrü boyunca paraplejik kalabilir.

FONKSİYONEL FELÇLER

Psikolojik nedenlerle de hemipleji, parapleji, monopleji gibi çeşitli felçler görülebilir. Bunlara, sinir sistemi anatomisine ters düşen garip duyu kusurları eklenebilir. Bu felçlerde refleks değişikliği ve patolojik refleks gibi organik kanıtlar bulunmaz. Önceki yıllarda histerik felç veya konversiyon bozukluğu olarak da adlandırılan fonksiyonel felçlerde, olayın çevrenin dikkatini çekecek bir ortamda ortaya çıkması ve ruhsal travma varlığı değerli ipuçlarıdır.

PSÖDOBULBER PARALİZİ

Genellikle yüksek kan basıncı ve aterosklerozu olan kişilerde kortikospinal ve kortikobulber yollar üzerinde beynin derin bölgelerinde, iki taraflı, ufak, laküner infarktların ortaya çıkardığı bir tablodur. Hastada yutma güçlüğü, dizartri ve ufak adımlarla yürüme dikkati çeker. Tendon refleksleri artmıştır. Babinski bulgusu görülebilir. Bunlara sıklıkla idrar kaçırmaları ile yersiz ağlama ve gülmeler (spastik ağlama ve gülme) eşlik eder. Demansiyel belirtiler bulunabilir.

Psödobulber paralizide yutma güçlüğü ve dizartri, aşağıda sözünü edeceğimiz amiyotrofik lateral sklerozdan farklı olarak, bulbustaki motor kranial sinir çekirdeklerinin hastalanmasına değil de bu çekirdeklere gelen kortikobulber yolların bilateral lezyonuna bağlıdır. Yani bu tablo gerçek bir bulber felç değildir. Dilde atrofi ve fasikülasyon da görülmez. Psödobulber paralizi deyimi de bu özellikten kaynaklanmaktadır.

Kortikobulber yolları iki taraflı tutan başka hastalıklarda da psödobulber paralizi ortaya çıkabilir. Multipl skleroz bunun bir örneğidir.

MOTOR NÖRON HASTALIĞI

Birinci ve/veya II. motor nöronun sebebi bilinmeyen yaygın ve ilerleyici bir hastalığıdır. Her iki nöron birlikte tutulduğunda amiyotrofik lateral skleroz veya Charcot Hastalığı adını alır. Yutma kusuru, dil hareketlerinde güçlük, dizartri, kol ve bacaklarda kuvvetsizlik dikkati çeker. Tabloda tendon reflekslerinin artması, Hoffmann ve Babinski bulguları gibi piramidal sistem hastalığı bulgularına dilde ve el kaslarında atrofi ve yaygın fasikülasyonlar şeklinde II. motor nöron belirtileri eşlik eder. Duyu kusuru yoktur (Şekil 3.2).

Piramidal bulguların yaygın fasikülasyonlarla birlikte bulunduğu bir hastada akla ilk önce amiyotrofik lateral skleroz gelmelidir.

Jean Martin CHARCOT (1825-1893): Fransız nöro-psikiyatristi. Bir araba yapımcısının oğludur. Parlak bir tıp öğreniminden sonra 1848’te Paris’te Salpetriere Hastanesinde patolog olarak çalışmaya başladı. Orada bulunan binlerce sinir hastasının klinik gözlemini yapmak ve nörolojik hastalıkların anatomo-patolojik korelatını incelemek fırsatını buldu. Böylece nörolojinin en önde gelen kurucuları arasında yer almak şerefini kazandı. Amiyotrofik lateral skleroz, bir çeşit periferik nöropati olan peroneal müsküler atrofi ve tabes dorsalisteki eklem değişiklikleri Charcot'nun adıyla anılır. Ayrıca multipl skleroz ve beyin kanamasının patolojisiyle ilgili önemli buluşları vardır. Histeriyle ilgili incelemeleriyle devrinde büyük ilgi toplamıştı. Freud'un Charcot'nun yanında çalışmak üzere Viyana'dan Paris'e geldiğini biliyoruz. Charcot, bilimsel yönünün yanısıra etkileyici kişiliği, parlak hitabeti ve artistik yetenekleriyle de çevresini sürükleyip götürmesini bilen bir insandı. Salpetriere'de verdiği Salı dersleri büyük ün kazanmış ve çok geniş bir topluluk tarafından izlenmiştir.

 

Şekil 3.2.Poliomiyelit ve amiyotrofik lateral sklerozda medulla spinalis kesiti. Lezyonun poliomiyelitte ön boynuza, amiyotrofik lateral sklerozda ön boynuzla birlikte kortiko-spinal yola yerleştiği görülüyor.

 

YÜZ FELCİ

İki tip yüz felci vardır. 1- Santral, 2- Periferik yüz felci.

Santral Yüz Felci

Piramidal yol hastalıklarında görülür. Piramidal yolun korteksten ponstaki n. facialis çekirdeğine kadar herhangi bir noktada hastalanması santral yüz felcine sebep olur. Bu tip yüz felcinde zaaf, yüzün alt yarısını ilgilendirir. Ağız sağlam tarafa doğru kayar. Hasta dişlerini gösterirken bu daha belirgin hal alır. Buna karşılık yüzün üst yarısı sağlam kalır. Yani hasta gözünü kapatabilir, alnını kırıştırabilir. Hemiplejilerde gördüğümüz, felcin bulunduğu taraftaki ağız komissürü zaafı santral yüz felcinin tipik örneğidir.

Periferik Yüz Felci

Lezyonun n. facialis çekirdeği veya sinirin kendisinde olduğu durumlarda görülür. Kas zaafı yüzün hem üst, hem de alt bölümündedir. Hasta gözünü kapatamaz (lagoftalmi), alnını kırıştıramaz. Gözünü kapatmaya çalıştığında göz küresi yukarı doğru kayar (Bell fenomeni). Felç tarafında nazo-labiyal oluk silinir. Ağız sağlam tarafa doğru çekilmiştir. Islık çalamaz (Şekil 3.3).

Sir Charles BELL (1774-1842): İngiliz anatomist ve cerrahı. Londra Üniversitesi fizyoloji hocası. Medulla spinalisin ön köklerinin motor, arka köklerinin duyusal olduğunu gösteren deneysel çalışmalar yapmıştır. N. trigeminus’un motor dalını tanımlamıştır. İdyopatik periferik yüz felci Bell'in adıyla anılır (Resim: https://www.sircharlesbell.com/product/sir-charles-bell-subscription/).


Şekil 3.3. Sağda periferik yüz felci. Hastadan aynı zamanda gözlerini sıkması ve dişlerini göstermesi istenmiştir.


Periferik yüz felci, nukleus veya sinirin yolu üzerindeki tümör, iltihap, travma sarkoidoz vb. gibi değişik lezyonlara bağlı olabilir. Klinikte en sık rastlanan periferik yüz felci ise idyopatik tipte olanıdır. Bell felci adını da alır. Sinirin intrakranial bölgede ekstraaksiyal segmentinin muhtemelen viral infeksiyonuna (herpesvirus) bağlı olarak ortaya çıkar. Bir zamanlar, soğukla ilgili olabileceği düşünülerek afrigorik yüz felci adı da verilmiştir. Saatler içinde veya 1-2 günde yerleşir. Başlangıçta kulak arkasında ağrı olabilir. Hızla yerleşen bu tablo hasta ve çevresinde panik yaratır. Fakat prognozu genellikle çok iyidir.

Günler veya haftalar içinde yavaş ve ilerleyici karakterde periferik bir yüz felcini idyopatik fasiyal felç (Bell felci) olarak kabul etmek doğru değildir. Bu durumda diğer etyolojik faktörler aranmalıdır.

MULTİPL SKLEROZ

Felçle karşımıza gelebilecek hastalıklardan biri olan multipl skleroz, santral sinir sisteminde miyelin kılıfın otoimmün harabiyetinden ileri gelen bir hastalıktır. Genç yaşlarda başlar. Periventriküler ak madde, beyinsapı, medulla spinalis ve optik sinirler, demiyelinizasyon plaklarının en sık yerleştiği bölge ve yapılardır. Hemiparezi, paraparezi, monoparezi şeklinde piramidal bulgular sık görülür. Serebellar yolların tutulmasına bağlı dengesizlik, inkoordinasyon, dizartri ve nistagmus da klinik tablonun önemli bir bölümünü oluşturur. Dikkati çeken diğer bulgular arasında optik ve retrobulber nevrit, oküler motor sinir felçlerine bağlı diplopi, çeşitli paresteziler, derin duyu bozuklukları ve sfinkter kusurları sayılabilir.

Tipik bir multipl sklerozun en büyük özelliklerinden biri tablonun iyileşme ve kötüleşme devreleriyle seyretmesidir. Günler içinde yerleşen bir kas zaafı, dengesizlik, diplopi veya görme kaybı haftalar içinde ileri bir düzelme gösterir. Aradan aylar veya yıllar geçince hastalık yeni bir alevlenmeyle tekrar ortaya çıkar. Hastalığın ikinci bir özelliği de her kötüleşme devresinde ortaya çıkan belirtilerin genellikle farklı anatomik yapıların tutulduğunu düşündürecek şekilde dağınık olmasıdır. Örneğin bir optik nevrit tablosunu yıllar sonra beyinsapı lokalizasyonu telkin eden diplopi ve serebellar bulgular izler. Bir süre sonra da piramidal bir paraparezi ve sfinkter kusuru medulla spinalisin hastalandığına işaret eder. Sonuç olarak, her ataktan arta kalan ufak veya büyük sekeller üst üste eklenerek nörolojik bir engellilik tablosu yaratabilir.

POLİOMİYELİT

Ön boynuz hücresinin akut iltihabi bir hastalığıdır (Şekil 3.2). Genellikle ateşli bir devreyi izleyen asimetrik kol ve bacak felçleri görülür. Bazı vakalarda beyinsapındaki motor çekirdeklerin tutulması sonucu yumuşak damak, farinks, larinks ve dil felçleri ortaya çıkabilir. Solunum kaslarının zaafı hayatı tehdit edebilir. Felçler akut yerleşir ve II. motor nöron tipindedir. Yani tendon refleksleri kaybolmuştur, patolojik refleks yoktur, tutulan kaslarda atrofi görülür. Hastalığın önemli bir özelliği duyu kusuru bulunmamasıdır.

POLİNÖROPATİ

Periferik sinirin toksik, metabolik, beslenme bozukluğu, vaskülit, infeksiyon, vb. nedenlerle yaygın ve oldukça simetrik bir şekilde hastalanmasına bağlıdır. Başlıca motor, başlıca duyusal veya mikst nöropatiler vardır. Kas zaafı ekstremitelerin uçlarında belirgindir. Kranial sinirler de tutulabilir. Felç II. motor nöron tipindedir. Refleksler alınmaz, patolojik refleks yoktur. Distal kaslarda atrofi dikkati çeker. Duyu kusuru ellerde eldiven, ayaklarda çorap şeklindedir (Şekil 7.6).

MYASTHENİA GRAVİS

Miyonöral ileti bozukluğuna bağlı olarak kaslarda kolay yorulma ve kuvvetsizlikle karakterizedir. Çift görme, ptoz, çiğneme ve yutma güçlüğü, fonasyon bozuklukları, boyun kaslarında kuvvetsizlik en sık görülen belirtilerdir. Bazen de kol ve bacakların proksimal kaslarını da içine alan genel bir güçsüzlük şeklindedir. Hastalar genellikle sabahları kendilerini daha iyi hissederler. Akşama doğru ise şikayetlerde artma görülür. Bazen de çiğneme ve konuşma başlangıçta rahattır, ama bir süre sonra güçleşir, hastanın söyledikleri anlaşılmaz olur.

Kas güçsüzlüğündeki bu dalgalanmalar güvenilir şekilde tespit edilebilirse tanı bakımından önem taşır. Edrophonium (Tensilon) ve neostigmin (Prostigmine) gibi sinir- kas iletisini kolaylaştıran ilaçların parenteral yoldan verilmesiyle şikayetlerin geçici olarak azalıp kaybolması da tanıya yardım eder (Bakınız: Kas ve Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları)

KAS HASTALIKLARI

Kas Distrofileri

Bu gruptaki hastalıkların büyük bölümü herediter ve ilerleyici niteliktedir. Atrofi ve kuvvetsizlik simetriktir. Kol ve bacakların genellikle proksimal kaslarını tutar. Bazı tipleri yüz kaslarını da içine alır. Hasta çömeldiği yerden ayağa kalkarken kademeli bir şekilde elleriyle bacaklarına tutunmak zorunda kalır. İki tarafa sallanarak yürür (ördek yürüyüşü). Bazı tiplerinde atrofik kasların yanı sıra hipertrofik görünümlü, fakat fonksiyonel bakımdan yetersiz kas grupları da görülür (psödohipertrofi). Bazı kas distrofilerinde de miyotoni denilen kasın geç ve güç gevşemesi fenomeni görülür. Tenar çıkıntıya çekiçle vurulduğunda bu kas grubu kasılır ve başparmak dik durumda kalır. Tendon refleksleri genellikle normal, bazen azalmıştır. Patolojik refleks yoktur.

Tiroid hastalıklarında ve uzun süre kortikosteroid kullananlarda  olduğu gibi, ailesel yönü olmayan miyopatiler de vardır.

Polimiyozit-Dermatomiyozit

Kasın otoimmün kökenli iltihabi hastalıklarıdır. Zaaf burada da başlıca proksimal kaslardadır ve haftalar, aylar içinde artan subakut bir seyir gösterir. Bazı formları kanser ve kollajen doku hastalıklarıyla birlikte görülebilir (Bkz: Kas ve Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları).

Gerek kas distrofisi, gerekse polimiyozitleri periferik nöropatilerden ayıran en büyük klinik özelliklerden biri periferik nöropatide duyu kusuru bulunmasıdır.

Periyodik paralizi sendromları, potasyum metabolizması bozukluğuna bağlı, genellikle saatler süren geçici felçlerdir.