KOORDİNASYON BOZUKLUKLARI

Yazanlar: N. Görkem Şirin, Gülşen Akman-Demir, Sara Zarko Bahar, Edip Aktin

Son güncelleştirme tarihi: 27.07.2020

Genel Bilgiler

İstemli bir hareketin amaca uygun, düzenli ve koordine bir şekilde yapılabilmesi sinir sisteminin karmaşık işlevlerindendir ve piramidal, ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin birlikte çalışmasıyla mümkündür. Bu işlevlerin yürütülebilmesi için hareket sırasında kasların gerginlik durumundan ve eklemlerin pozisyonundan haberdar olmayı sağlayan proprioseptif duyu yolları, uyarıyı kasa taşıyan periferik sinir ile bunu uygulayan çizgili kasların da normal olması gerekir.

İstemli hareketin her bir unsurunun diğeriyle uyumlu şekilde yapılabilmesi, diğer bir deyişle koordinasyon, başlıca serebellumun görevidir.

Serebellum bu görevi sinir sisteminin üç bölümüyle kurduğu karşılıklı bağlantılarla yürütür:

1- Serebellumun flocculonodular lob, uvula ve nodulus bölümleri ile vestibüler sistemin beyinsapındaki nüveleri arasındaki karşılıklı bağlantılar dengenin korunmasını sağlar. Serebellumun bu parçası orta çizgi üzerinde bulunur ve organın filojenetik olarak en erken gelişen bölümü olduğundan arki-serebellum adını alır.

2- Serebelluma kas, tendon ve eklemlerden gelen enformasyonları ileten spino-serebellar yolların yer aldığı medulla spinalis. Bu yolların taşıdığı duyu türüne, bilinçsiz derin duyu adı verilir. Omurilik, büyük bölümüyle, orta hat üzerinde bulunan paleo-serebellumla karşılıklı olarak bağlantılıdır.

3- İstemli hareketi başlatan motor korteks. Motor korteksin bağlantıları ise serebellar hemisferlerledir. Bu bölüme neo-serebellum adı verilir.

Bir anatomik özellik olarak, serebellumun ekstremitelerle ilişkisinin düz, serebral korteksle bağlantısının ise çapraz olduğunu eklemek gerekir.

Serebellum üç tabakadan oluşan gri madde (serebellar korteks) ile içinde üç çift nukleusun (globose, emboliform, dentate) yer aldığı ak maddeden oluşur. Serebellar korteks tabakaları dıştan içe; moleküler tabaka, tek sıra halinde dizilmiş iri hücrelerden oluşan Purkinje* hücre tabakası ve granüler tabaka olarak adlandırılır. Serebellar kortekste özellikleri farklı beş tip sinir hücresi (nöron) bulunur. Bu nöronların yapı, diziliş ve işlev mekanizmaları serebellumun çok sayıdaki farklı anatomik yapılarla olan bağlantılarını nasıl bir araya getirerek düzenlediğini gösterir.

Serebellar korteks nöronları uyarıldıklarında; granül hücreleri eksitatör, stellat, basket, Purkinje hücreleri ile Golgi nöronları inhibitör etki yaratır. Serebellar korteksin dıştaki moleküler tabakasında; inhibitör etkili, stellat ve basket hücre gövdeleri ile Purkinje hücrelerinin inhibitör dendritleri ve granül hücrelerinin korteks kıvrımları boyunca uzanan eksitatör aksonları (paralel lifler) yer alır (Şekil 9.1).

Serebellumun tüm aferentleri serebellar kortekste sonlanır. Serebellumdan çıkan tüm uyarılar ise esas işlevi inhibitör olan Purkinje hücreleri yolu ile olur.

Serebellum aferentleri iki yolla serebellar kortekse ulaşır. Bunlardan biri vestibüler, spinal ve kortikal bölgelerden gelen bilgileri pontin çekirdekler üzerinden taşıyan Mossy lifleri olarak adlandırılan yol, diğeri ise somatosensoryel, görsel ve serebral kortikal bölgelerden gelen bilgiler içeren ve inferior olivar çekirdekten başlayarak Purkinje hücrelerinin gövdesi ile proksimal dendritlerinde sonlanan tırmanıcı (climbing fibers) liflerden oluşan yoldur.

Mossy lifleri, granüler tabakadaki granül hücreleriyle sinaps yapar. Eksitatör granül hücrelerinin aksonları olan paralel lifler, moleküler tabakadaki Purkinje dendritleri, basket ve stellat hücreleri aktive eder. Böylelikle inhibitör etkili basket ve stellat hücrelerinin aksonları paralel lifler tarafından uyarılmış olan Purkinje hücrelerini inhibe ederler.  Böylelikle mossy liflerinden gelen herhangi bir aferent uyarıda Purkinje hücrelerinin yanıbaşında ayrı bir inhibisyon bandı oluşur.

Şekil 9.1 Serebellar korteks yapısı. ‘+’ işareti ile eksitatör ve ‘-’ işareti ile inhibitör bağlantılar gösterilmiştir (JL Lance, JG McLeod. A physiological approach to clinical neurology, 1975'den esinlenilerek çizilmiştir).

Johannes (Jan) Evangelista PURKINJE (1787-1869): Çek asıllı. Fizyoloji, histoloji ve embriyolojinin öncüsü. Bohemya Krallığının (Günümüzde Çek Cumhuriyeti)  Libovice köyünde üç çocuklu bir ailenin ilk oğlu olarak dünyaya geliyor. Babası, Jan 6 yaşındayken ölüyor. Fakir bir aileden gelen ve din adamı olmak üzere eğitilmesi uygun görülen Jan, 10 yaşında Piarist keşişlere ait manastır okullarına başlıyor. Daha ilk okulda, zekasından etkilenen din görevlisi kendisine Latince, Yunanca ve astronomi gibi ek dersler veriyor. Din adamı olarak görevlendirilme aşamasındayken, 1808 yılında, felsefe eğitimi almak üzere Prag’a gidiyor. Başlangıçta varlıklı aile çocuklarına özel dersler verip fizyoloji alanında çalışıyor ve 1813 yılında tıp eğitimine başlıyor. Tıp öğrencisi Jan, opium, belladone gibi ilaçların etki ve yan etkilerini kendi bedeninde deniyor. Görme fizyolojisi alanındaki çalışmaları sırasında Goethe’nin “renklerin ruhsal etkileri” ile ilgili eserinden etkilenip yararlanıyor. Bu dönemde oluşan dostluktan, sonraları Goethe, “Parlak Piarist”  adını verdiği Purkinje’nin,  Wroclaw’daki (Breslau) üniversiteye Fizyoloji ve Patoloji Profesörü olarak atanma sürecinde, dostları ile birlikte Jan’ı kuvvetle destekliyor. Böylelikle kariyerindeki parlak dönem de başlamış oluyor. Purkinje 1839 yılında dünyadaki ilk fizyoloji enstitüsünü kuruyor. Renklerin karanlık ortamda farklı algılanması ile ilgili doktora tezi (1819) günümüzde “Purkinje effect” veya “Purkinje shift” olarak bilinmektedir. Purkinje, işitme bozuklukları, akustik, fonetik, vertigo, denge ve uyku/uyanıklık fizyolojisi gibi birçok alanda çalışmış, vertigo yönünün başın bedene göre pozisyonu ile ilgili olduğunu fark etmiş ve nistagmus fenomenini tanımlamıştır. Parmak izinin kişiye özel karakterlerini, mikrotom ve Kanada balsamı ile doku örnekleri hazırlama yöntemlerini ilk tanımlayan ve uygulayan kişi olmuştur. İnsan vücudunun tümü ile hücrelerden ibaret olduğuna, beyindeki gri maddenin farklı yapı ve işlevlerine de ilk dikkati çeken Purkinje’dir.  Günümüzde kendi adı ile anılan çok sayıda çalışması vardır. Geliştirilmiş mikroskop çalışmaları ile 1837 yılında, insan beyninde ilk olarak sinir hücresi çekirdeğini, miyelinli lifleri ve dendritleri görüntüleyerek anlaşılır şekilde ortaya koymuş, serebellum folium tabakalarını, orta tabakada yer alan büyük hücreleri “Purkinje Hücreleri”  ile pia’ya ulaştığını düşündüğü uzantılarını tanımlamıştır. İzleyen iki yılda,  ilk olarak kandaki plazma ile hücre içi protoplazma kavramını tanımlayıp kalp kasında, atriyoventriküler uyarıların Purkinje lifleri adı verilen yolla ventriküle yayıldığını ortaya koymuştur. Purkinje 1850 yılında Prag’a Charles Üniversitesi fizyoloji bölüm başkanı olarak döner. İkinci bir fizyoloji enstitüsü kurar ve artık ülkesinde kültürel düzeyi yükseltme amaçlı çalışmalar ile Goethe, Schiller, Shakespeare gibi edebiyatçıların eserlerini Çek diline kazandırmak üzere çeviriler yapmaktadır. Kardiyologların tanımı ile “keşif tutkusu olan Jan”  27 Temmuz 1869 tarihinde ardında büyük bir bilim mirası bırakarak ölüyor. Ölümünden sonra adı Prag’daki bir devlet üniversitesi ile aydaki bir kratere verilmiştir (Resim: https://marlin-prod.literatumonline.com/cms/attachment/c6204f3e-c544-4a86-af47-de050b0b8b8c/gr1.jpg).

Serebellum Lezyonlarında Ortaya Çıkan Bulgular

1- Beyinciğin vestibüler parçasının (arki-serebellum) lezyonlarında vertigo,  nistagmus ve ataksi ortaya çıkar. Vertigo ve nistagmus “Kranial Sinirler” bölümünde anlatılmıştır. Ataksi de “Duruş ve Yürüyüş Bozuklukları”nda ele alınmış olmakla birlikte bu nokta üzerinde burada da kısaca durmak yararlı olacaktır. Serebellumun orta çizgi lezyonlarındaki ataksi bir gövde ataksisidir, hasta ayakta durma ve yürümede güçlük çeker. Kol ve bacakla ilgili serebellar bulgu yoktur. Yani, böyle bir hasta yatakta muayene edilse ataksinin farkına varılmaz.

2- Serebellumun serebral korteks ve medulla spinalis ile ilişkili bölümlerinin (neo-serebellum ve paleo-serebellum) lezyonlarında aşağıdaki belirti ve bulgular ortaya çıkar:

a. Hipotoni: Hastalanan serebellar hemisferin aynı tarafındaki kol ve bacakta hipotoni görülür. Hipotoninin aranması “Tonus Muayenesi” bölümünde ele alınmıştır.

b. Dissinerji: Serebellum hastalıklarının önde gelen bir belirtisidir. İstemli bir hareketin yumuşak ve düzgün bir şekilde yapılabilmesi için hareketi sağlayan agonist kaslar kasılırken antagonist kasların gevşemesi gerekir. Serebellum hastalıklarında bu düzen kaybolmuştur. Bu nedenle, hasta hemisfer tarafındaki ekstremite ardısıra hareketleri yapmakta güçlük çeker. “Koordinasyon Muayenesi” bölümünde de kaydedildiği gibi, hastadan elleriyle bilekten hızlı pronasyon-supinasyon hareketleri yapması veya bir eliyle diğer elinin sırtına hızlı-küçük hareketlerle vurması istendiğinde lezyon tarafındaki el bu ardısıra hareketleri beceriksiz ve düzensiz şekilde yapar. Buna disdiadokokinezi adı verilir.

c. Dizartri: Ardısıra hareketleri yapmadaki güçlükte olduğu gibi, konuşma işlevini sağlayan kaslar arasındaki sinerjinin bozulması ile ortaya çıkar. Serebellar dizartri kesik kesik, vurguların yanlış yerde yapıldığı, zaman zaman hecelerin patlayıcı şekilde telaffuz edildiği bir dizartridir ve sarhoş konuşmasına benzetilir (Afazi, Apraksi, Agnozi bölümüne bakınız).

d. Dismetri: Bir ekstremite örneğin kol, karşıdaki bir objeyi almak için uzatıldığında hareket normalde serebellumun sürekli kontrolü altındadır. Böylece, istemli hareketteki düzensizlikler düzeltilerek ölçülü ve amaca ulaşan bir hareket sağlanır. Serebellum hastalığında bu kontrol ortadan kalktığından ekstremite mesafeyi ayarlayamaz. Bir örnekle açıklayacak olursak, hastanın kolunu yana açarak işaret parmağını burnuna değdirmesi istendiğinde lezyon tarafındaki parmak hedefi bulamaz ve hızla burna veya yanağa çarpar (Koordinasyon Muayenesi bölümüne bakınız).

e. Tremor: Serebellum hastalıklarında tremor koordine bir hareketin yapılması sırasında ortaya çıkar. Yani Parkinson hastalığında olduğu gibi statik değil kinetiktir. Özellikle hareket amacına yaklaşırken belirgin hal alır. Bu tip tremora intansiyonel tremor adı verilir (İstemsiz Hareketler bölümüne bakınız).

f. Ataksi: Serebellar hemisfer lezyonlarında yürüyüş genellikle ataktiktir. Yürüme sırasında hasta lezyon tarafına doğru sapar veya aynı tarafa doğru düşebilir. Bu durumda hastanın düşme eğiliminde olduğu taraf ekstremitelerinde dismetri ve disdiadokokinezi saptanır. Oysa serebellum vermis lezyonlarındaki ataksi, dismetri ve disdiadokinezi olmaksızın ortaya çıkar. Böyle bir hastanın yürüyüşünün serebellar ataksi olarak değerlendirilmesi, başka bulgu olmadığından ötürü, güç olabilir.

Serebellar sistem hastalıklarında bu bulgular tek tek veya değişik oranlarda bir arada bulunabilir. Belirtiler ancak dikkatli bir muayeneyle ortaya konabilecek kadar hafif olabilir. Bazen de günlük aktiviteyi engelleyecek boyutlara varabilir. Örneğin hastanın ataksi nedeniyle ayakta duramadığı; dizartriden ötürü söylediğinin anlaşılamadığı; dismetri, disdiadokinezi ve intansiyonel tremor yüzünden yemeğini kendi başına yiyemediği görülür.

Ağır tremoru olan bazı hastalarda en küçük bir hareket girişimi sırasında bütün vücudu kaplayan yaygın ve sıçrayıcı nitelikte hareketler ortaya çıkabilir.

Bazı serebellum hastalıklarında da hastanın oturduğu yerde bütün vücuduyla sürekli sallandığı dikkati çeker. Buna serebellar instabilite adı verilir.

Bazı Serebellar Sistem Hastalıkları

1- Multipl skleroz klinikte serebellar sendromun en sık görülen nedenidir. Genç hastalarda hızlı yerleşen ve spontan düzelmeler gösteren serebellar bulgular genellikle bu hastalığı düşündürür. Nörolojik bulguların tekrarlanması ve bu sırada santral sinir sisteminin değişik bölgelerine ait belirtilerin ortaya çıkması klinik tanıyı destekler (Felçler bölümüne ve “İkinci Kranial Sinir” e bakınız).

2- Arka çukur tümörlerinde ilerleyici serebellar sendrom bulguları görülür. Çocukluk çağındaki beyin tümörlerinin büyük bir bölümü arka çukurda yer alır. Erken çocukluk döneminde dismetri, disdiadokokinezi ve ataksiyi değerlendirmek güçtür. Bazen de tümörün orta çizgi yapılarından kaynaklanması nedeniyle başlıca bulgu gövde ataksisinden ibaret olabilir. Bu nedenle bu tümörler, seyrek olmayarak, kafa içi basınç artışı bulguları yerleştikten sonra fark edilir. Tekrarlayan kusmaları olan çocuklar serebellum tümörü yönünden dikkatli bir şekilde değerlendirilmelidir.

3- Yaşlılarda ve/veya diyabet ve yüksek kan basıncı gibi risk faktörleri taşıyan hastalarda akut yerleşen bir serebellar sendrom serebellar infarktı veya kanamayı düşündürür. Kitle etkisiyle beyinsapının bastırılması veya serebellar tonsillaların foramen magnumdan fıtıklaşması ölüme yol açabilir. Bu olgularda erken cerrahi girişim hastanın hayatını kurtarabilir.

4- Erişkinde ilerleyici saf bir serebellar sendrom, yer kaplayıcı bir lezyona bağlı değilse, hasta sistemik malignite yönünden araştırılmalıdır. Tablo “paraneoplazik” adı da verilen, malign urların metastatik olmayan “uzak etkisi” ile ortaya çıkmış olabilir.

5- Alkol, difenilhidantoin (fenitoin) kullanımı ve hipotiroidi ilerleyici serebellar sendroma yol açabilir. Fenitoine bağlı serebellar belirtiler, genellikle, ilacın azaltılıp kesilmesiyle kaybolur. Wilson hastalığının herhangi bir devresinde de serebellar bulgular ortaya çıkabilir.

6- Erişkin yaşta ortaya çıkan serebellar sendrom bazen kranyo-servikal bölgedeki gelişme anomalileri (platybasia-Arnold-Chiari malformasyonu) ile birlikte bulunabilir. İlerleyici serebellar bulgular ve alt kranial sinirlere ait belirtilerin yanısıra aşağıya vuran nistagmus böyle bir olasılığı akla getirmelidir.

7- Genç hastalarda ilerleyici serebellar bulguların derin duyu kusuru ve piramidal bulgular ile bir arada bulunması genellikle familyal (herediter) özelliği olan dejeneratif sinir sistemi hastalıklarını akla getirmelidir. Bu gruba spino-serebellar ataksiler adı verilir.

8- İltihabi süreçlerin seyrinde de serebellar bulgular ortaya çıkabilir. Bunlar arasında kabakulak ve suçiçeği gibi döküntülü hastalıklar sayılabilir. Çocuklarda non-spesifik bir üst solunum yolu infeksiyonunu izleyerek de akut serebellar bulgular gelişebilir. Tekrarlayan orta kulak iltihaplarının sonrasında gelişen serebellar bulgular hızla büyüyebilen bir serebellar apse olasılığını akla getirmelidir.