PLEKSUSLAR VE HASTALIKLARI

Yazanlar: Zeliha MATUR, A. Emre ÖGE

Son güncelleştirme tarihi: 01.07.2019

Pleksuslar, T2-11 hariç olmak üzere, spinal sinirlerin ön ana dallarının (ÖAD; ventral rami) birleşmesi ile oluşan karmaşık sinir ağlarıdır. Servikal (C1-4 ventral rami), brakiyal (C5-8 ve T1 ÖAD), lomber (T12 ve L1-L4 ÖAD), sakral (L4-5 ve S1-4 ÖAD) ve koksigeal (S5 ÖAD ve koksigeal sinir) pleksuslar mevcuttur. Lomber ve sakral pleksuslar birbirleri ile lumbosakral trunkus (L4-5) aracılığıyla bağlantılı olduğu için lumbosakral pleksus (LSP) olarak da anılırlar. Pleksus lezyonlarını tek tek spinal kök veya periferik sinir tutulumlarından ayırt etmek güç olabilir; üstelik birçok pleksus tulumuna spinal kök veya periferik sinir lezyonu da eşlik edebilir. Bu nedenle pleksusların anatomik yapısını ve pleksus bölümlerinin duyusal ve motor innervasyonlarını iyi bilmek gerekir. Bu bölümde brakiyal ve lumbosakral pleksusların yapısı ve lezyonlarından ayrıntılı olarak bahsedilmiştir.

Brakiyal Pleksus

Brakiyal Pleksus Anatomisi

Boyundan koltuk altına kadar uzanan bu sinir ağı üst ekstremitenin motor, duyusal ve postganglionik sempatik liflerini taşır. C5-T1 spinal sinirlerinin ÖAD bir araya gelmesinden oluşur. Anatomik olarak beş parçaya ayrılır. Bunlar proksimalden distale doğru şöyle sıralanırlar (Şekil 1):

1. Kökler: C5-T1 spinal sinirlerinin ÖAD

2. Trunkuslar: Üst, orta ve alt trunkus

3. Divizyonlar: Her bir trunkus ön ve arka divizyona ayrılır

4. Kordlar: Lateral, posterior, medial kord

5. Terminal sinirler: Median, radial, ulnar, aksiller ve muskülokütanöz sinirler

Şekil 1. A: Brakiyal pleksusun başlıca anatomik bölümleri (Divizyonlar * ile işaretlenmiştir). B: Brakiyal pleksusun koronal T2 ağırlıklı MRG kesitinde görünümü.

C5-T1 spinal sinirlerin ÖAD karma sinirlerdir. Boyunda derinde ön ve orta skalen kasların arasında yerleşmişlerdir. Dorsal skapular sinir, C5 ÖAD’den doğrudan ayrılır, C5-C7 ÖAD’lerden ayrılan lifler birleşerek uzun torasik siniri oluşturur.

C5-C6 ÖAD birleşerek üst trunkusu oluşturur. C7 ÖAD orta trunkus olarak devam eder. C8-T1 ÖAD ise alt trunkusu meydana getirir. Trunkuslar, boyun arka üçgeninin ön-alt bölümünde yerleşir. Trunkuslardan çıkan tek sinir supraskapular sinirdir, üst trunkusun proksimalinden ayrılır.

Divizyonlar, her bir trunkusun ön ve arka parçalara ayrılmasıyla oluşur. Klavikülanın arkasında yerleşirler. Divizyonlardan doğan bir terminal sinir yoktur.

Kordlar, aksillanın proksimalinde yerleşmişlerdir. Aksiller arterin ikinci parçasına göre aldıkları konumla adlandırılırlar. Üst ve orta trunkusun ön divizyonlarının birleşmesiyle lateral kord, tüm trunkusların arka divizyonlarının birleşmesiyle posterior kord oluşur. Medial kord, alt trunkusun ön divizyonunun devamıdır. Lateral korddan lateral pektoral, muskülokütanöz ve median (lateral kısmı) sinirler; posterior korddan torakodorsal, üst ve alt subskapular, aksiller ve radial sinirler; medial korddan medial pektoral, medial kütanöz ve medial antebrakiyal kütanöz, ulnar ve median (medial kısmı) sinirler doğar.

Brakiyal Pleksopatiler

Sınıflama

Brakiyal pleksopatiler, lezyonun yerine, dağılımına veya patolojik süreci oluşturan nedenlere göre sınıflandırılabilir:

— Lezyonun yerleşimine göre başlıca iki sınıfa ayrılır: Divizyonların proksimalinde yer alan lezyonlar supraklaviküler, distalinde yerleşen lezyonlar infraklaviküler olarak adlandırılır. Supraklaviküler lezyonlar kök dağılımı gösterirken, infraklaviküler lezyonlar daha çok periferik sinir dağılımına uyar. Supraklaviküler pleksopatiler infraklaviküler olanlardan çok daha sıktır, daha çok kapalı germe-çekme travmalarına bağlıdır, daha ağır lezyonlarla seyreder ve prognozları daha kötüdür.

— Lezyonun yaygınlığına göre kısmi (parsiyel) veya tam (total) olarak sınıflandırılır.

— Etiyolojiye göre ise başlıca 4 grupta toplanabilirler: 1. Travmaya bağlı, 2. Konjenital (büyük kısmı travmatik perinatal nedenlere bağlıdır) 3. Travma dışı nedenlere bağlı, 4. İyatrojenik brakiyal pleksopatiler (Tablo 1).

Tablo 1. Etiyolojilerine göre brakiyal pleksopatiler (Kaynak 4 ve 7’den yararlanılarak)

1. Travmatik

Açık yaralanmalar

Kesici-delici cisimlerle yaralanma, ateşli silah yaralanması

Kapalı yaralanmalar

Çekme-germe, sıkıştırma, kök kopması

2. Konjenital

Prenatal

Maternal uterus malformasyonları, Kayzer Wilhelm sendromu, ailesel konjenital brakiyal pleksus felci, konjenital varisella sendromu, humeral veya vertebral osteomiyelit, 1.kotun ekzostozu, tümörler (nörofibrom, rabdoid tümörler, miyofibrom, hemanjiom vs.)

İntranatal (Obstetrik brakiyal pleksus felci)

Omuz distosisi, makrozomi, alet kullanımı yardımıyla doğum

3. Travma dışı

İnflamatuar

İdiyopatik brakiyal pleksus nöropatisi, diyabetik radikülo-pleksus nöropatisi, cerrahi sonrası inflamatuar pleksopati

Neoplastik

Primer (nadirdir, genellikle nörofibromlar), metastatik (en sık akciğer, meme kanserleri), paraneoplastik

Radyasyona bağlı

Tuzaklanma

Nörojenik toraks çıkışı sendromu

İnfeksiyöz

Viral (EBV, VZV, parvovirus B19, CMV, kabakulak, HIV, HSV), Bakteri ve mantarlar (Leptospira sp., Mycobacterium tuberculosis, Yersinia sp., Salmonella typhii, Coccidioides immitis, Borrelia burgdorferi)

4. İyatrojenik

Sinir blokları ve diğer enjeksiyonlar

Postoperatif (median sternotomi sonrası, ameliyat sırasında uzun süreli anormal pozisyonlama, doğrudan intraoperatif sinir hasarı)

Omuz redüksiyonu

Klinik

Brakiyal pleksopatilerin çoğu güçsüzlük ile kendini gösterir. Ağrı güçsüzlüğe göre daha seyrek görülen bir belirti olmakla birlikte idyopatik brakiyal pleksus nöropatisi (İBN), kanser invazyonundan kaynaklanan veya birden fazla kök avülsiyonuyla seyreden pleksopatiler ve tartışmalı nörojenik toraks çıkışı sendromu (TÇS) hemen daima ağrılı tablolardır. Buna karşılık, gerçek nörojenik TÇS’de, radyasyon pleksopatilerinin çoğunda ağrı yoktur ya da çok geri plandadır. Paresteziler seyrek görülür ve genellikle demiyelinizan lezyonlarla seyreden tablolara eşlik eder.

Nörolojik muayenede brakiyal pleksusun tutulan kısımlarına ve tutulumun yaygınlığına göre değişen paternlerde güçsüzlük, refleks değişikliği ve duyu kaybı saptanır. Supraklaviküler lezyonlarda ortaya çıkan nörolojik bulgular daha çok segmental (dermatomal, miyotomal) bir patern gösterirken, infraklaviküler lezyonlarda bir veya birkaç terminal sinirin tutulmasına benzer segmental olmayan bir dağılım izlenir.

En sık tutulum şekilleri tüm pleksus (pan-pleksopati), üst trunkus veya alt trunkus tutulumlarıdır. Tüm pleksusun hasarında, C5-T1 segmentinden innerve olan tüm kaslarda güç kaybı; o kolda derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp ve omuza kadar uzanan duyu kusuru görülür. Kol gevşektir. Tüm omuz, dirsek, el bileği ve parmak hareketleri kısıtlıdır veya yapılamaz. Üst trunkus lezyonlarında ise C5-C6 segmentlerine uyan dağılımda güç kaybı ve duyu kusuru görülür. Biseps ve brakioradialis refleksleri hipoaktif veya kayıptır. Omuz abdüksiyonu ve dirsek fleksiyonu kısıtlıdır veya yapılamaz. Eğer lezyon C5 kökünü etkileyecek kadar çok proksimaldeyse romboid ve levator skapula kasları da etkilenir. Kol, omuz içe rotasyonda, dirsek ekstansiyonda ve ön kol pronasyonda olacak şekilde sarkar ki buna “bahşiş bekleyen garson” postürü adı verilir. Alt trunkus lezyonlarında ise C8-T1 segmentlerine uyan dağılımda kas gücü kaybı ve duyu kusuru görülür. Parmak fleksör refleksi hipoaktif veya kayıptır.

Kord lezyonları daha az sıklıkta görülür. Posterior kord lezyonlarında, aksiller ve radial sinir alanına uyan güç kaybı ile posterior kütanöz, aksiller, radial sinir alanına uyan duyu kusuru görülür. Lateral kord lezyonlarında, muskülokütanöz ve median sinirin lateral kısmından (C6, C7 köklerinden gelen lifler) innerve olan kaslarda güç kaybı olur. Medial kord lezyonlarında ise ulnar sinir innervasyonlu tüm kaslarda ve median sinirin medial kısmından (C8,T1 köklerinden gelen lifler) innerve olan kaslarda güç kaybı gelişir (Tablo 2).

Tablo 2. Brakiyal pleksus lezyonlarında muayene bulguları (Kaynak 1 ve 2’den yararlanılarak)

Etkilenen bölge	Güç kaybı	Refleks ¯/Æ	Duyu kusuru
Üst trunkus	Omuz abdüksiyonu, dirsek fleksiyonu, kolun eksternal rotasyonu, ön kolun supinasyonu	Biseps, brakioradialis	Kolun dış yanı
Orta trunkus	Önkol, el bileği ve parmak ekstansiyonu	Triseps	Önkolun ekstansör yüzü, el sırtının radial tarafı
Alt trunkus*	El bileği ve parmak fleksiyonu, el intrinsik kasları	Parmak fleksör	Kolun ve ön kolun mediali, elin ulnar tarafı
Lateral kord	Dirsek fleksiyonu, ön kolun supinasyonu ve pronasyonu, radial el bileği fleksiyonu, 2., 3. ve 4. parmakların proksimal interfalengeal eklemden fleksiyonu, başparmak fleksiyonu, 2. ve 3. parmakların distal interfalengeal eklemden fleksiyonu	Biseps	Ön kol laterali
Medial kord	Ulnar el bileği fleksiyonu, başparmak abdüksiyon, fleksiyon ve opozisyonu, 4. ve 5. parmakların distal interfalengeal eklemden fleksiyonu, diğer el intrinsik kasları	Parmak fleksör	Kol ve ön kol mediali
Posterior kord	Omuz ekleminin dışa rotasyonu, kol abdüksiyonu ve içe rotasyonu, dirsek ve bilek ekstansiyonu, ön kol supinasyonu, parmak ekstansiyonu	Triseps, brakioradialis	Kolun ve ön kolun ekstansör yüzü, 5. parmak dışında el sırtı

*Üst servikal gangliona gelen sempatik lifler T1 köküyle taşınır. T1 kök tutulumunda aynı tarafta Horner sendromu (ptoz, miyoz, anhidroz) görülür.

¯ / Æ: Azalmış veya kayıp

Tanı

Çoğu zaman öykü, nörolojik muayene, görüntüleme incelemeleri ve elektrodiagnostik muayene bulguları birlikte değerlendirilerek tanı konur. İyi bir anamnezle, olası nedene göre (idyopatik, travma, kanser, radyoterapi, doğum vs.), tutulumun oluş şekli, dağılımı ve seyri belirlenmelidir. Nörolojik muayenede tutulumun dağılımı ve şiddetini saptamanın yanı sıra tanıya yardımcı olabilecek ek bulgulara (Horner sendromu, miyokimi vs.) dikkat edilmelidir. Tüm belirti ve bulgularla lezyonun supraklaviküler (pre-, postganglionik veya mikst) ya da infraklaviküler olduğunun belirlenmesi prognoz tayini ve tedavinin seçiminde önemlidir. Ancak, tüm titiz incelemelere rağmen anatomik lokalizasyon tam olarak yapılamayabilir.

Görüntüleme incelemeleri çeşitli faktörler dikkate alınarak seçilmelidir. Düz radyografiler, etiyolojide şiddetli travma, humerus fraktürü ve dislokasyonu, gerçek nörojenik TÇS, neoplazma ve radyasyon söz konusu ise yararlıdır. Ayrıca göğüs, omuz, klaviküla, humerus ve omurga düz radyografileri eşlik edebilecek diğer yaralanmaları taramak amacıyla da kullanılır. Radyografilerle yabancı cisimler de görülebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT), travma sonucu gelişen hematomların ya da malin infiltrasyonların saptanmasında yararlı olabilir. BT miyolografi ise servikal spinal kanalın görüntülenmesinde iyi bir seçenektir ve kök avülsiyonlarını göstermede değerli olabilir. Brakiyal pleksus yapılarını incelemek için genelde en başarılı olan manyetik rezonans görüntüleme yöntemidir (MRG) (Şekil 2). Duruma göre MR miyelografi, MR nörografi, ultrasonografi (USG) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) çalışmaları da tanıda kullanılabilmektedir.

Şekil 2. Travmaya bağlı çok sayıda sinir kökü avülsiyonu olan hastanın üstte T1 ağırlıklı koronal, altta T2 ağılıklı transversal MRG kesitleri. Solda foramenlerin içine doğru uzanan beyin-omurilik sıvısı (BOS) intensitesinde travmatik psödomeningosel görünümlerine dikkat ediniz.

Elektrodiagnostik incelemeler, fokal sinir lezyonları ve izole radikülopatiler için planlananlara göre daha geniş tutulur. Brakiyal pleksopatinin değerlendirilmesinde duyusal ve motor sinir iletim incelemeleri, iğne elektromiyografisi (EMG), somatosensoryel uyandırılmış potansiyel (SEP) ve motor uyandırılmış potansiyel (MEP) incelemeleri kullanılır. İncelenecek sinir ve kasların seçiminde, bunlardan hangilerinin hangi pleksus segmentlerini temsil ettiği göz önüne alınır. (Şekil 3 ve 4).

Şekil 3. Birinci parmak uyarımı ile kaydedilen median ve 5. parmak uyarımı ile kaydedilen ulnar sinir duyusal aksiyon potansiyellerinin işaret ettiği pleksus segmentlerinin şema şeklinde gösterimi. SEP incelemelerinde de periferik sinirler bu kurallara göre seçilerek uyarılır ve pleksusun üzerinden yakın alan potansiyelleri, daha proksimalden uzak alan potansiyelleri (spinal ve kortikal potansiyeller) kayıtlanır.

Şekil 4. Tenar ve hipotenar kaslar ile biseps kasından kayıtlama ile yapılan motor iletim incelemeleri ve iğne elektromiyografisi bulgularının hangi pleksus segmentlerine işaret ettiğini gösteren basitleştirilmiş resim. Sağ alttaki temsili grafikte, hipotenar bölgeden kayıtlama ile yapılan motor iletim incelemesinde ulnar sinir kolda periferik lokalizasyonlarda uyarıldığında (ST) elde edilen motor yanıtlar üst ve orta sırada görülmektedir. Uyarım noktası ön planda segmental demiyelinizasyonla seyreden pleksus lezyonunun proksimaline çıkınca, elde edilen yanıtın amplitüdü düşmüştür (parsiyel iletim bloğu) ve lezyonun lokalize edilmesini sağlamıştır.

Bulgular lezyonun tipine (aksonal dejenerasyon veya segmental demiyelinizasyon) göre farklılık gösterir (Bakınız: Elektromiyografi ve Sinir İletim İncelemeleri). Duyusal iletim incelemeleri postganglionik tutulumu preganglionik tutulumdan ayırt ettiren bir gösterge olduğu için çok değerlidir. Aksonal dejenerasyonla seyreden postganglionik lezyonlarda tutulumun derecesine göre duyusal cevap amplitüdlerinde düşme veya kayıp görülür; duyusal iletim hızları ise normal veya ağır aksonal kayıp varlığında hafif yavaş olabilir. Segmentel demiyelinizasyonla seyreden tutulumlarda ise duyusal cevap amplitüdleri genellikle normaldir. Motor iletim incelemelerinde aksonal dejenerasyonla seyreden tutulumda motor cevap amplitüdleri düşüktür, iletim hızları ise normal bulunur. Segmental demiyelinizasyonla seyreden durumlarda uyarımlar kolda, yani pleksus distalinde yapıldığında motor cevap amplitüdleri normaldir. Uyarımlar pleksustaki lezyonun proksimalinden yapıldığında ise cevapların amplitüdü düşer (iletim bloğu) ya da temporal dispersiyon paterni görülür (Şekil 4). Bunlar lezyonun lokalize edilmesini çok kolaylaştırmakla birlikte, pleksus ve/veya sinir kökü düzeyinde elektriksel veya manyetik uyarım yöntemleri ile ilişkili teknik güçlükler mevcuttur. F dalgaları periferik uyarım noktası ile medulla spinalis arasında var olan herhangi bir lezyondan şüphe edilmesine yardımcı olabilir. İğne EMG’sinde aksonal hasar söz konusuysa ilgili kaslarda istirahatte fibrilasyon ve pozitif diken potansiyelleri izlenir. Bu “denervasyon” potansiyelleri kasın lezyona uzaklığına göre 8-14 gün içinde belirir. İstemli kası sırasında ise akut dönemde katılımı azalmış motor ünite potansiyelleri (MUP’ler) görülür. Daha sonraki dönemlerde lezyonun şekli ve seyrine göre kollateral reinnervasyonu ya da rejenerasyon sonucu ortaya çıkan MUP şekil değişiklikleri gözlenir. Segmental demiyelinizasyonla seyreden tutulumlarda fibrilasyon ve pozitif diken potansiyelleri seyrektir. Paraspinal kaslar ve pleksusutan en proksimalde ayrılan sinirlerden innervasyon alan kasların iğne EMG’sinde denervasyon bulguları izlenmesi radiks hasarı varlığını gösterir.

SEP incelemesi duyusal ve mikst sinirlerin proksimal segmentlerini incelemeye imkân verdiğinden brakiyal pleksopatilerin değerlendirilmesinde yardımcı olabilmektedir (Şekil 5). Örneğin, median SEP incelemesinde, median sinirin periferik iletisi normalken, N9 potansiyelinin latans ve/veya amplitüdünde anormallik olması, brakiyal pleksusun aksilla ile üst trunkusu arasında yer alan bir lezyonunu; N9 normalken N13’te anormallik olması ise üst trunkus ile omurilik arasında yerleşmiş bir tutulumunu düşündürür. Çeşitli duyusal sinirler uyarılarak farklı brakiyal pleksus yapılarının bütünlüğü test edilebilir. SEP, intraoperatif monitörizasyonda brakiyal pleksusun sağlamlığını korunduğunu izlemede de kullanılmaktadır. MEP incelemelerinde, bir kastan kayıt yapılırken ilgili sinirin periferik segmentlerinden elektriksel uyarımı izleyerek pleksus ve sinir kökü düzeyinden elektriksel veya manyetik uyarım yapılarak lezyon lokalize edilmeye çalışılır (Şekil 6).

Şekil 5. Sağ idyopatik brakiyal pleksus nöropatisi olan olguda sağ (A) ve sol (B) median SEP incelemesi. Üstteki traselerde Erb noktası, ortadakilerde servikal 7. vertebra spinöz çıkıntısı ve en alttakilerde karşı taraf somatosensoriyel korteksi üzerinde kalvarium üzerine (Cc) konan elektrodlarla kaydedilen yanıtlar görülmektedir (ortak referans Fz elektrodu). Solda median sinir uyarımına her üç seviyeden normal latans ve amplitüdlü yanıtlar elde edilirken, sağda ilk iki seviyede yanıt kaydedilemiştir.

Şekil 6. Radyasyon pleksopatisi olgusu. A: Sol (üstteki traseler) ve sağ (alttaki traseler) m. abductor digiti minimiden kayıtlama yapılırken n. ulnarisin bilek, dirsek altı, dirsek üstü ve aksilladan elektriksel uyarımı ve servikal manyetik sinir kökü uyarım ile elde edilen yanıtlar üst üste konarak verilmiştir. Elektriksel uyarımla elde edilen yanıtlar iki taraf arasında belirgin farklılık göstermezken, sağda sinir kökü uyarımı ile elde edilen yanıt belirgin derecede daha geç latanslı, düşük amplitüdlü ve dispers bulunmuştur. Bu radyasyona bağlı pleksus lezyonunun ön planda segmental demiyelinizasyonla seyreden doğasına işaret eder. B ve C: Radyasyon pleksopatisi olgusunun iğne elektromiyografisinde miyokimik ve nöromiyotonik boşalımlar.

Brakiyal pleksopatilerin büyük kısmını travmatik brakiyal pleksopatiler oluşturur. Bunu sırayla idyopatik brakiyal pleksus nöropatisi, kansere bağlı brakiyal pleksus nöropatisi, radyasyon pleksopatisi, obstetrik brakiyal pleksus felci, nörojenik TÇS ve iyatrojenik brakiyal pleksopatiler takip eder. İzleyen bölümde brakiyal pleksopatilerin en sık görülen altı nedeninden daha ayrıntılı olarak söz edilmiştir.

Travmatik Brakiyal Pleksopatiler

Kapalı çekme (traksiyon) yaralanmaları en sık görülen lezyonlardır. Çoğu trafik kazaları, en çok da motosiklet kazaları sonucu görülür. Daha az görülen diğer nedenler: Endüstriyel kazalar, yüksekten düşmeler, omuza ağır cisim düşmesi, sporcu sakatlanmalarıdır (kayak yapanlar, dağa tırmananlar, futbolcular). Çekme yaralanmalarında genellikle aksonal hasar görülür. Çekilme çok yüksek enerjili ise kök avülsiyonu gelişebilir. Birden çok kök avülsiyonu veya trunkus rüptürü olduysa prognoz kötüdür. Buna karşılık sadece segmental demiyelinizayonla seyreden bir lezyon söz konusuysa, 3-6 haftada iletim bloğu çözülür, prognoz iyidir (Şekil 7). İnfraklaviküler yaralanmalarda aksiller arter tromboz ve rüptürü tabloya eşlik edebilir.

Şekil 7. Kuvvetli şekilde taş fırlatarak brakiyal pleksus infraklaviküler segmentlerinde düşük enerjili bir traksiyon travması oluşturan hastanın T2 ağırlıklı MRG kesitlerinde çevre yumuşak dokularındaki postravmatik intensite değişikliği.

Çekme-germe yaralanmalarının tedavisi çok kompleks bir konudur. Erken müdahale spontan iyileşme şansını engelleyebilir, geç müdahale ise reinnervasyon şansının kaybına neden olabilir. Bu tür travmalarda sinir dokusunun fiziksel bütünlüğünün ne kadar korunduğu başlangıçta çok iyi anlaşılamadığından, genel olarak konservatif bir yaklaşım benimsenir ve ancak 2-3 aylık bir gözlemin ardından düzelme göstermeyen olgularda cerrahi tamir gündeme gelir. Yüksek enerjili travmalar ve ekstremitede tam felç gibi durumlarda daha erken müdahale düşünülebilir. Artan ağrı ve nörolojik bulgular, eşlik eden kemik ve damar lezyonları, hematom oluşumu ve kompartman sendromları akut dönemde girişimi gerektirir. Kök avülsiyonlarının spontan iyileşme açısından prognozları çok kötü olduğundan ve doğrudan cerrahi tamir yapılamadığından, ağır fonksiyonel defisite yol açanlarında sinir transferi operasyonları planlanır.

Açık yaralanmalar kapalılara göre daha seyrek görülür. Genellikle ateşli silah yaralanmaları, kesiler (bıçak, cam, hareket eden metal cisimler vs. ile) ve hayvan ısırması ile olur. Açık yaralanmalarda genellikle damarlar, akciğer gibi komşu yapılar da etkilenir ve bunlara çok acil müdahale gerekir. Delici aletlerle yaralanmada, sinir lifleri oluşan hematom, psödoanevrizma veya arteriovenöz fistül sonucu ikincil olarak da etkilenebilir. Keskin cisimlerle açık yaralanmalarda mümkün olan en kısa sürede eksplorasyon ve eğer mümkünse uç-uca tamir yapılır. Künt uçlu cisimlerle yaralanmalarda başlangıçta debritman yapıldıktan sonra, sinir uçlarının sınır hatlarının belirmesi amacıyla tamir için 3-4 hafta beklenebilir. Düşük enerjili silahlarla yaralanmalarında genellikle nöropraksi görüldüğü için izlenebilir; yüksek enerjili ateşli silah yaralanmalarında ise şiddetli yumuşak doku hasarı görüldüğünden erken dönemde eksplore etmek gerekir.

Sırt çantası paralizisi, genellikle askerler, dağcılar ya da bebeklerini uzun süre askılı çanta ile taşıyan kişilerde, ağır çanta askılarının basısına bağlı olarak gelişen hafif şiddette üst pleksus lezyonları ile karakterizedir. Genellikle tek yanlı güçsüzlükle kendini gösterir, ancak travma devam ederse paresteziler, nadiren de ağrı ve atrofi gelişir. Üst trunkus tutulur ama bazen izole uzun torasik sinir veya spinal aksesuar sinir nöropatisi de görülebilir. Hastaların çoğunda ön plandaki patolojik süreç fokal demiyelinizan iletim bloğu olduğu için aylar içinde düzelme görülür.

“Burner” (“Stinger”) sendromu, Amerikan futbolu gibi yoğun temas ve çarpışmaların yaşandığı sporlarda, boyun ve omuz bölgesine oluşan travmaların ardından gelişir. Genellikle üst pleksus aksı ve medulla spinaliste geçici fonksiyon bozukluğu sonucu yanma ve acıma hissi ortaya çıkar, sıklıkla saatler içinde geçer. Kas kuvvetsizliği görülmesi nadirdir. Yurdumuz gibi yoğun temas sporlarının yapılmadığı ülkelerde buna benzer tabloların hekime başvurması çok nadir bir durumdur.

İdyopatik Brakiyal Pleksus Nöropatisi

Akut brakiyal nevrit, nevraljik amiyotrofi veya Parsonage-Turner sendromu gibi adlarla da bilinen nadir görülen bir tablodur. Genellikte tek yanlı, birkaç gün ya da hafta süren şiddetli omuz ağrısını izleyerek omuz kavşağı kaslarında gelişen güç kaybı ve erime ile karakterize olan bu tablo idyopatik veya herediter olabilir. Brakiyal pleksusun bir bölümü ve/veya pleksustan ayrılan sinirlerin bir veya birkaçı etkilenir. Çok nadiren iki yanlı olabilir. Ondokuzuncu yüzyılın sonlarından itibaren bildirilmeye başlanmış, ilk kez 1948’de Parsonage ve Turner tarafından 136 hastadan oluşan olgu serisinde tarif edilmiştir.

İdiyopatik formun kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık zemininde immün tetikleyicilere ve travmalara duyarlılık olduğu düşünülmektedir. Hastaların %50’sinden fazlasında öncülük eden infeksiyon veya aşılanma öyküsü, sinirlerin inflamasyonunu gösteren patoloji raporları, ilk 4 hafta içinde kortikosteroide tedavisine yanıt alınan bazı hastalar immün bağlantılı hipotezi desteklemektedir. Cerrahi girişim, doğum, egzersiz, travma öyküsü ya da eşlik eden sistemik hastalıklar da (sistemik lupus eritematozus, poliarteritis nodosa, temporal arterit vs.) İBN’ye öncülük veya eşlik edebilir.

Genellikle genç ya da orta yaşlı erkekleri (erkek kadın oranı 2:1 ile 4:1 arasında bildirilmiş) etkiler. Çok daha nadir olan herediter formu otozomal dominant geçiş gösterir. Bazı ailelerde 17. kromozomun kısa kolunda SEPT9 geninde mutasyon saptanmıştır. Genç yaş grubunda kadın ve erkekleri eşit olarak etkileyen ve atakların taraf değiştirmesi nedeniyle zaman içinde bilateral bulguları olan bir tabloya dönüşen bu formda dismorfik yüz özellikleri (hipotelorizm, uzun burun köprüsü, fasyal asimetri) de gözlenebilir (Modigliani yüzü). Herediter form ağrısız da olabilir.

Klinik ani başlangıçlıdır. Tek yanlı, omuz kavşağı ve skapular bölgede çok şiddetli, zonklayıcı, saplanıcı, batıcı keskin karakterde ağrı olur. Ağrı devamlıdır, omuz hareketleri, öksürme-hapşırma ile artmaz. Bunu izleyen birkaç hafta içinde güçsüzlük gelişir. Zaaf geliştikten sonra ağrı hafifler ve künt karakter kazanır. Genellikle üst trunkustan innerve olan kaslar tutulur. Alt trunkus tutulumu nadirdir. Pleksus yapılarındaki akson kaybının derecesine göre en çok tutulan kaslarda atrofi gelişir (Şekil 8). İBN seyrinde bazen tek bir sinir tarafından innerve edilen kaslar tutularak tanı güçlüğüne yol açar. Bunlar en sık olarak uzun torasik, supraskapuler, aksiller, radyal ve anterior interosseus sinirlerden innervasyon alanlardır. Yüzde 5’inde frenik sinir tutulumu eşlik edebilir. Varyant brakiyal pleksus nöropatilerinde alt kranyal sinirler, rekürran laringeal sinir, lumbosakral pleksus tutulumları bulunabilir. Duyu kaybı daha seyrek görülen ve geri planda olan bir belirtidir; genellikle maksimum kas güçsüzlüğü bulunan bölgede görülür.

Şekil 8. İdiyopatik brakiyal pleksus nöropatisi olan hastalarda kas güçsüzlüğü ve atrofisi. Sağ spinal aksesuar (A), solda belirgin olmak üzere iki yanlı posterior interosseus (B), sağ brakiyal pleksus üst trunkus (C, D) tutulumuna bağlı bulgular görülmektedir.

Ayırıcı tanıda servikal segmentleri etkileyip akut ağrı ve güç kaybına neden olabilecek servikal radikülopati, servikal disk hernisi, neoplastik brakiyal pleksopati gibi nörolojik hastalıklar ya da omuz eklemi kökenli diğer hastalıklar akılda tutulmalıdır. Görüntüleme incelemeleri de daha çok bu hastalıkların dışlanması için kullanılır. Elektrodiagnostik muayene tanının doğrulanması, diğer durumların dışlanması, lezyonların pleksustaki lokalizasyonları ve bu lokalizasyonlardaki akson kaybının derecesine dayanarak prognoz hakkında bilgi sahibi olmak için yapılır. Elektromiyografi inelemesinde tutulumun ağırlığına göre, etkilenmiş pleksus bölümlerinden innervasyon alan kaslarda denervasyon bulguları ve bu kaslardan kaydedilen motor yanıtlarda amplitüd kaybı izlenir. Olguların önemli kısmında duyusal yanıtların korunmuş olması bir ön boynuz/radiks tutulumu izlenimi alınmasına sebep olabilir. İBN’nin henüz spesifik bir immünolojik belirteci yoktur. Hastaların %36’sında IgM tipi anti-gangliosit antkiorları pozitif olabilir ancak bunun patolojik önemi bilinmemektedir.

İdyopatik brakiyal pleksus nöropatisinin erken dönemine ait patolojik veriler sınırlı olmakla birlikte, endonöral damarları ve epinöriumu çevreleyen nekrotizan olmayan mononükleer inflamatuar hücre infiltrasyonu bildirilmiştir. Geç dönem bulguları daha fazla çalışılmıştır; maksopkopik olarak sinir fasiküllerinde “kum saatine benzer boğumlar”, mikroskobik olarak CD8-pozitif T lenfositlerinin infiltrasyonun eşlik ettiği perinöral kalınlaşmalar gösterilmiştir. 3 Tesla MRG, klinik olarak tutulmuş sinirlerde “kum saatine benzer boğumlar”ı, lezyon öncesi ve sonrası genişlemeleri, “boğa gözü” değişikliklerini göstermeyi mümkün kılmıştır. MRG denerve kaslarda kısa sürede gelişen ödemi de gösterir. USG, pleksus dışındaki sinir tutulumlarını göstermede MRG’ye üstündür, “kum saatine benzer boğumlar” birçok pleksusu dışı sinirde gösterilmiştir. USG’de görülen bulgular: (1) Sinirde boğumlanma olmaksızın şişme, (2) sinirde tam olmayan boğumlanma ile birlikte şişme, (3) sinirde tam boğumlanma ile birlikte şişme ve (4) dönme femoneni olarak özetlenebilir.

Tedavi semptomatiktir. Akut şiddetli ağrının olduğu dönemde, ağrının kontrolü için genellikle opioid analjezikler gerekir. Ağrı kontrolünde non-steroid antiinflamatuarlar, gabapentin, pregabalin, karpamazepin, amitpitilin, trankütane veya dorudan sinir uyarımı, akupunkturdan yaralanılır. Paralizi döneminde kontraktürlerin önlenmesi için egzersiz tedavisi uygulanır. Güçsüzlüğü devam eden hastalarda ekstremiteyi fonksiyel durumda tutacak yardımcı ortezlerden yararlanılabilir. İmmünsüpresif tedavinin yararı bilinmemektedir. İlk 4 hafta içinde verilen oral prednisolonun ağrı tedavisinde ve prognozun daha iyi olmasında etkili olabileceği bildirilmekle birlikte bu hâlâ tartışmalı bir konudur. Çeşitli ameliyatlar, anestezi ve doğum sıklıkla herediter nevraljik amiyotrofi ataklarını tetikler. Bazı hastalarda kortikosteroid profilaksisinin bu atakları önlediği bildirilmiştir.

Diyabetik lumbosakral radikülopleksus nöropatileri şiddetli ağrı ile başlangıç ve ardından günler veya birkaç hafta sonra ortaya çıkan kuvvetsizlik-atrofi paterni açısından İBN’ye büyük benzerlik gösterir. Bu tablonun İBN ile ayırt edilmesi zor olan bir servikal formu olduğu da bildirilmektedir.

İdyopatik brakiyal pleksus nöropatisi oldukça selim seyirli bir tablodur. İyileşme genellikle ilk aylarda başlar. Hastaların %36’sı 1. yılın, %75’i 2. yılın, %85’i 3. yılın sonunda iyileşir. Tekrarlama ihtimali %5 ile 26 arasında değişir. Alt trunkus lezyonları, muhtemelen reinnervasyonu gereken kasların uzaklığı nedeniyle, üst trunkus lezyonlarına göre daha kötü prognozludur. Geç dönemde, iyileşmeyen veya çok az iyileşen, görüntüleme incelemelerinde sinir fasiküllerinde “kum saati boğumlar”ı ve dönme görülen hastalara, cerrahi girişim ile nöroliz, sinir greftleri ve sinir transferleri önerilir.

Kansere Bağlı Brakiyal Pleksopati

Brakiyal pleksusun primer neoplazmaları nadirdir. Bunlar çoğunlukla sinir kılıfından kaynaklanır ve en sık selim nörofibromlar görülür. Buna karşılık brakiyal pleksusu etkileyen malin tümörlerin çoğu metastatiktir. Ya primer tümörün brakiyal pleksusa doğru yayılımı (Pancoast tümörü) ya da aksiller lenf metastazlarından infiltrasyonu söz konusudur (Şekil 9). Genellikle akciğer ve meme kanseri metastazı görülür. En sık görülen tutulma şekli başlangıçta alt trunkus ya da C8-T1 köklerinin etkilenmesi, daha sonra diğer pleksus segmentlerine yayılmasıdır. Brakiyal pleksopati bazen kanserin ilk belirtisi olarak ortaya çıkabilir.

Şekil 9. Brakiyal pleksusa bası ve infiltrasyon yapan farklı neoplazma örnekleri. A: Akciğer radyografisi. B: Toraks BT’si, koronal rekonstrüksiyon (^^ ile işaretli), C: T1 ağırlıklı MRG kesiti (^^ ile işaretli), D: Sintigrafi incelemesi.

Ağrı genellikle ilk ve önde gelen belirtidir. Omuzdan kola, ön kol mediyaline yayılan, şiddetli ve devamlı karakterde bir ağrı görülür. Bir müddet sonra ilerleyici güç kaybı eklenir. Sempatik zincir etkilendiğinde Horner sendromu ortaya çıkar. Nörolojik muayenede brakiyal pleksusun etkilenen kısmı ile ilgili bulgular mevcuttur. Genellikle alt trunkus tutulumu söz konusu olduğu için, el intrinsik kaslarında güçsüzlük, C8-T1 dermatomuna uyan duyu kusuru bulunur. Pleksus MR’ı neoplazmayı tanımada çok duyarlıdır, ancak bazen radyasyon pleksopatisi ile ayırım yapmak zor olabilir. Sınırları belirli bir lezyon daha çok kanseri düşündürür, ancak görüntüleme yöntemleri ile tanının kesinleştirilememesi ve biyopsi ile doğrulamaya gidilmesi gerekebilir.

Tedavi, ağrı kontrolünü, fizik tedaviyi ve kansere yönelik radyoterapi ve kemoterapiyi içerir. Nöropatik ağrı tedavisinde trisiklik antidepresanlar, diğer antidepresanlar ve antikonvülzanlar kullanılır, opioid analjeziklerin kullanılması gerekebilir.

Radyasyona Bağlı Brakiyal Pleksopati

Radyasyonun neden olduğu brakiyal pleksopati, göğüs kafesinin üst yarısı, aksiller bölge, toraks çıkışı ve boyna yönelik radyoterapi sonrası gelişebilir. Tedavi dozu, tedavi tekniği ve birlikte kullanılan kemoterapötikler, radyasyon hasarı gelişimiyle doğrudan ilişkilidir. Toplam dozun yüksek olması (>6000cGy), az fraksiyonla yüksek doz verilmesi (fraksiyon başına >200cGy), birden fazla bölge tedavi edildiğinde radyasyon alan dokuların çakışması riski arttırır. Patofizyolojide mikrovasküler yetmezlik sonucu iskemi ve radyasyon sonrası doku fibrozisi sorumlu tutulur (Şekil 10). Elektrofizyolojik açıdan brakiyal pleksusutaki lezyonlar ön planda segmental demiyelinizasyonla seyreder, hastalığın progresyonu ilerledikçe buna aksonal hasar bulguları eklenir. Radyasyon sonrası erken gelişen, gelip geçici bir pleksopati tablosu da bilinmekle birlikte (erken gecikmiş pleksopati, radyasyondan 2-14 ay sonra), asıl problemi yavaş fakat sürekli progresyon göstererek hastanın üst ekstremitesini kullanamaz hale getiren geç gecikmiş pleksopati oluşturur. Bu komplikasyon, radyoterapi tekniklerindeki gelişmelerle son onyıllarda çok azalmıştır.

Şekil 10. Radyasyona bağlı brakiyal pleksopati olgusunda radyasyonun oluşturduğu deri değişikliği.

Kanser tedavisi gören bir hastada brakiyal pleksus tutulumunun kansere mi radyasyona mı bağlı olduğunun ayırt edilmesi çok önemlidir (Tablo 3). Radyasyon pleksopatisi tedavisi izleyen aylar ya da yıllar içinde (30 yıl sonra bile olabilir) ortaya çıkar, bu zaman aralığı büyük değişkenlik göstermekle birlikte daha çok 7,5 ay ile 6 yıl arasındadır (median 40 ay). Hastaların çoğu meme kanseri tedavisi görmüş kadınlardır. Başlangıç belirtileri genellikle duyusal belirtiler (uyuşukluk, parestezi ve dizesteziler) ve ardından güç kaybıdır. Belirtiler giderek artar. Ağrı geri plandadır ve hastaların ancak %35’inde belirgin bir bulgudur. Nörolojik muayenede en belirgin tutulum C5-C6 dermatom ve miyotomundadır (görüldüğü gibi, radyasyona bağlı brakiyal pleksopatilerde üst pleksus aksının, neoplastik infiltrasyona bağlı olanlarda ise alt pleksusun tutulması ön plandadır. Ancak bu tutulma şekilleri iki pleksopati nedenini birbirinden ayırmak için yeterli değildir. Örneğin birçok radyasyon pleksopatisinde alt trunkus-medial kord tutulması bulguları saptanır). Kaslarda fasikülasyon ve miyokimiler gözle ve palpasyonla saptanabilir. Horner sendromu görülmez. EMG, radyasyon pleksopatisinin kansere bağlı pleksopatiden ayırımında yardımcı olabilir (Şekil 6). Radyasyon pleksopatisinde tutulmuş pleksus segmentlerinden innervasyon alan kaslarda ritmik fasikülasyonlar ve miyokimik boşalımların görülme ihtimali yüksektir. Sinir iletim incelemesi bulguları, pleksopatinin tümör infiltrasyonlarındaki aksonal tutulmanın aksine ön planda segmental demiyelinizasyonla seyrettiği hakkında fikir verebilir (distal uyarımla kas yanıtı amplitüdlerinde belirgin düşme olmaması, pleksusun proksimalinden uyarımla iletim bloğu gösterilmesi gibi). MRG’de T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens değişiklikler görülür, kontrast tutmaz ya da hafif olarak tutar. Eğer kanser metastazından ayırt edilemiyorsa şüpheli olgularda PET yapılabilir. Neoplastik süreçlerde PET’te glukoz alımının artmış olduğu saptanır. Hâlâ ayırım yapılamıyorsa biyopsi ile doku tanısı yapılmaya çalışılır.

Radyasyona bağlı pleksopatinin etkin bir tedavisi bilinmemektedir. Cerrahi girişimle nöroliz yapılması, ağrı varsa azaltılması için denenebilir. Ancak bu girişim hastanın defisitini de arttırabilir. Doku iskemisi hipotezine dayanarak verilen antikoagülan tedavinin az sayıda olguda semptomları ve elektrofizyolojik iletim bloklarını gerilettiği bildirilmiştir. Aynı gerekçe ile hiperbarik oksijen tedavisi de denenmiştir. Bu tedavi girişimlerinin hiçbirinden tutarlı şekilde faydalı sonuç elde edilmemiştir. Hastaya lenfatik drenajı arttırmak için yöntemler öğretilmesi; zaaf için egzersiz uygulamaları; glenohumeral eklemi stabilize etmeye yönelik cihaz kullanımı gibi yöntemler uygulanmaktadır.

Tablo 3. Kanser tedavisi gören hastada gelişen brakiyal pleksopatide metastaz ve radyasyon hasarı ayırımını destekleyen bulgular (Kaynak 9’dan değiştirilerek)

Özellik	Tümör infiltrasyonu		Radyasyona bağlı fibroz		Geçici radyasyon hasarı
Ağrının sıklığı		%80		%18		%40
Ağrının yeri		Omuz, kolun üst kısmı, dirsek, 4. ve 5. parmaklar		Omuz, el bileği, el		El, önkol
Ağrının tarzı		Omuzda künt ağrı, dirsekte ve elin ulnar tarafında delici ağrılar; ara sıra parestezi ve disesteziler		Omuz ağrısı; el ve kolun C5-C6 dağılımında belirgin paresteziler		El ve kolun C5-C6 dağılımında paresteziler
Şiddet		Orta-şiddetli (%98 aşırı)		Genellikle hafif-orta (%20-35’inde şiddetli)		Hafif
Seyir		Progresif nörolojik işlev bozukluğu; C7-T1 dağılımında kas atrofisi ve güçsüzlüğü, sürekli ağrı; bazen Horner sendromu		İlerleyici kas güçsüzlüğü; pleksusun tümü veya üst pleksus dağılımı; nadiren Horner sendromu		Tamamen düzelen geçici kas güçsüzlüğü
İncelemeler
MRG		T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal yoğunluğu; kontrast tutabilir		T2 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal yoğunluğu; genellikle kontrast tutmaz		Veri yoktur
BT		Kitle; sınırlı veya yaygın doku infiltrasyonu		Yaygın doku infiltrasyonu		Normal
EMG		Segmental yavaşlama		Yaygın miyokimi		Segmental yavaşlama

Konjenital (Neonatal) Brakiyal Pleksus Felci

Konjenital brakiyal pleksus felci (KBPF), doğum öncesi (prenatal) ya da doğum süreci sırasında (intranatal) gelişir. Görülme sıklığı her 1000 canlı doğumda 0,5 ile 1,7 arasında bildirilmektedir. Prenatal nedenler: Ailesel konjenital brakiyal pleksus felci, maternal uterin malformasyon, konjenital varisella sendromu, humerusun proksimal başını veya servikal vertebra gövdesini tutan osteomiyelit, birinci kotun ekzostozu, brakiyal pleksus bölgesinin tümörleri, intrauterin malabsorbsiyon ve plansenta yetmezliğine bağlı gelişen Kayzer Wilhelm sendromudur. İntranatal risk faktörleri arasında annenin diyabetik ve multipar olması, daha önceki çocuğunda obstetrik brakiyal pleksus felci olması, intrauterin tortikollis, omuz distosisi, makadla geliş, yardımla doğum, makrozomi sayılabilir.

İntranatal dönemde gelişen (obstetrik) brakiyal pleksus felçleri omuz distosisi gibi bir nedenle güçleşmiş doğum sırasında pleksus yapılarının germe-çekme hasarına uğraması ile ortaya çıkan travmatik nöropatilerdir. Ancak, benzer perinatal pleksopatilerin sezaryen doğumla dünyaya gelen bebeklerde de görülmesi gibi nedenler prenatal dönemde de brakiyal pleksus travmaları olabildiğini düşündürmektedir. Daha nadir olan bu ikinci durumu ilkinden ayırmak genellikle güçtür. Doğumun ardından çok erken dönemde yapılan EMG, lezyonun oluş zamanı konusunda bazen yardımcı olabilir.

Brakiyal pleksus yapıları farklı dağılımda ve şiddette etkilenir. En sık görülen (%70 dolayında) tipi Erb felci olup brakial pleksusun üst kısımlarının (üst Erb felci: C5-6, geniş Erb felci: C5-7 segmentleri) tutulumu söz konusudur (Şekil 11). Klinik olarak omuzda içe dönme ve adduksiyon, dirsek ekstansiyonu, el bileği fleksiyonu ve parmakların ekstansiyonu (bahşiş bekleyen garson eli) görülür. Daha seyrek olarak tüm brakiyal pleksus (C5-8, T1 segmentleri) tutulabilir. Tüm kolda gevşek felç vardır, pençe elin eşlik ettiği “yelken kol” görünümüne neden olur. Klumpke paralizisi en seyrek görülen (<%2) tipi olup C8 ve T1 segmentlerinin tutulumuna bağlı olarak ön kolda supinasyon, el bileği ve parmaklarda aşırı ekstansiyon postürüne sebep olur. T1 kök avülsiyonu varsa Horner sendromu da klinik tabloya eşlik eder (Şekil 12). Klinik seyir lezyonun nöropraktik, aksonotimetik veya nörotimetik olmasına göre değişir. Saf nöropraktik lezyonlar sekel bırakmadan iyileşir. Aksonotimetik lezyonlar 4-6 ayda yavaşça düzelir. Nörotimetik lezyonlar en şiddetli olanlardır. Bunlarda yalnız akson ve miyelin kılıf değil sinir destek yapıları da hasarlıdır. Proksimal sinir ucundan rejenerasyon başladığında destek doku olmadığı için rejenerasyon başarılı olmaz ve nöromalar gelişebilir. Periferik sinir lezyonlarının tümü için geçerli olan bu prognoz sınıflamasının yanısıra, travmatik pleksus lezyonlarında en önemli kötü prognoz belirleyicileriden birisi kök avülsiyonlarının varlığıdır. Doğumsal brakiyal pleksus felcine, klaviküla ve humerus fraktürleri, tortikollis, sefal hematom, fasiyal sinir felci ve diyafram felci eşlik edebilir.

Şekil 11. Erb felci olan 1 aylık bebek. Sağ kolun içe rotasyon ve adduksiyonda, önkolun ve elin pronasyonda olduğu görülmektedir.

Şekil 12. Araç içi trafik kazasına bağlı total pleksus lezyonu (solda) ve obstetrik brakiyal pleksopatisi (sağda) olan iki olgunun sol taraflarında Horner sendromu bulguları görülmektedir.

Tanı araçları arasında MRG en çok sinir kökü avulsiyonlarını göstermede yararlı olabilir (Şekil 2). EMG, klinik muayenenin devamıdır, lezyonun şiddeti, dağılımı ve bazen zamanı konusunda bilgi verir. Reinnervasyon takibi ve ameliyata karar vermede de EMG’nin yararı olabilir. Bununla birlikte klinisyenler genellikle EMG’nin klinik gözlemlere oranla fazla optimistik sonuçlar verdiğini ve prognoz tayininin klinik skalalar kullanılarak yapılması gerektiğini savunmaktadırlar. Tablo 4’de sık kullanılan klinik KBPF sınıflamalaları ve prognoz beklentisi özetlenmiştir. Prognoz belirlemede daha objektif sonuçlar veren EMG yöntemleri de ileri sürülmüştür.

Perinatal brakiyal pleksus felçleri genellikle iyi prognozludur ve olguların çoğu konservatif tedavi altında yeterli iyileşme gösterir. Tedavideki önemli sorun, yeterli iyileşme göstermeyecek olguların belirlenmesi ve cerrahi girişime yönlendirilmesinde yaşanmaktadır. Hasarlı pleksus yapılarından innervasyon alan kaslarında genellikle tam felç olan bu grup hastalarda, cerrahi girişim kararı günümüzde daha çok bebeğin aylar içinde klinik düzelme belirtileri gösterip göstermemesine dayanılarak alınmaktadır. Cerrahi tedavinin planlanmasında konservatif yöntemlerle düzelmesi beklenmeyen en önemli fonksiyonlara sahip kasları innerve eden pleksus segmentlerinin tamirinin yanısıra, bu kaslara sağlam pleksus/sinir yapılarından sinir transferi ya da fonksiyonların tendon transferi gibi yöntemlerle düzeltilmesi olanakları değerlendirilir.

Tablo 4. Konjenital bakiyal pleksus felci sınıflaması ve prognoz beklentisi (Kaynak 8’den alınmıştır)

Sınıflama		Tutulan kökler	Klinik bulgular	Tam düzelme
Narakas grubu	Diğer
I	Üst Erb felci	C5-6	Omuz içe dönmüş ve adduksiyonda, dirsek ekstansiyonda, ön kol pronasyonda	3 ayda %59, 6 ayda %65
II	Geniş Erb felci	C5-7	Yukarıdaki ile birlikte el bileği fleksiyonda ve parmaklar ekstansiyonda
III	Tüm felç	C5-8, T1	Tüm kolda gevşek felç	3 ayda %0, 6 ayda %14
IV	Tüm felç + Horner sendromu	C5-8, T1	Yukarıdaki ile birlikte Horner sendromu
	Klumpke felci	C7-8	Ön kol supinasyonda, el bileği ve parmaklar aşırı ekstansiyonda	<%50

Toraks Çıkışı Sendromları

Toraks çıkışı sendromları (TÇS), servikoaksiller kanalda (daha çok ön ve orta skalen kaslar ile 1. kot arasında oluşan interskalen üçgen), damarların (subklavyen arter ve venler); brakiyal pleksus bileşenlerinin ya da (çok daha nadir olarak) ikisinin birden kronik basıya uğraması sonucu ortaya çıkan farklı klinik antitelerden oluşur. Başlıca vasküler (arteriyel, venöz), gerçek nörojenik, tartışmalı ve travmatik nörovasküler TÇS olarak sınıflandırılır.

Vasküler TÇS, genellikle genç erişkinleri etkiler, her iki cinste eşit sıklıkta görülür, tek yanlıdır. Arteriyel olanda subklavyen arterin genellikle kemik gelişimini tamamlamış bir servikal kotun üzerinde asılıp basıya uğraması sonucunda stenozu ve post-stenotik dilatasyonu söz konusudur. Hastalar, kolun başın yukarısına doğru kaldırılmasıyla yapılan işlerde kronik iskemik belirtilerden (kolda ağrı, renk solukluğu, nabız kaybı) yakınır. Damar içinde trombüs gelişimine bağlı distal mikroembolizasyonlar ya da akut oklüzyon gelişebilir. Venöz olanda subklavyen/aksiller vende daralma ve tromboz sonucunda kolda genellikle ani başlangıçlı ödem, siyanoz ve ağrı görülür.

Gerçek nörojenik TÇS, servikal kot ve bant sendromu olarak da bilinir. T1 kökü ve alt trunkus proksimali, uzun bir C7 vertebra transvers cisminden ya da buna eklenen rudimentar bir servikal kotun ucundan 1. kot proksimaline uzanan fibröz bir bant nedeniyle gerilir ya da bu bant üzerinde asılır (Şekil 13, 14). Genellikle genç ve orta yaşlı kadınları etkiler ve tek yanlı tutulumla seyreder. Esas olarak motor belirtiler ön plandadır. Çoğunlukla hastalar elde belirgin zaaf ve atrofi geliştikten sonra hekime başvururlar. Zaman zaman kol ve ön kol medialinden el medialine uzanan, genellikle hafif şiddette ağrı olabilir. Muayenede el ve ön kol fleksör kaslarında güç kaybı, elde tenar bölgede belirgin atrofi, ön kol medialinde incelme saptanır. Duyu azalmasının dağılımı C8-T1 dermatomuna uyar (Şekil 14).

Şekil 13. Solda gerçek nörojenik TÇS’de C7 transvers çıkıntısından 1. kota uzanan fibröz band üzerinde alt pleksus yapılarının T1 kök elemanlarında baskın hasara uğraması; sağda median sternotomi operasyonunda alt pleksus yapılarının bu kez C8’de baskın hasarlanması temsil edilmiş (Levin KH, Wilbourn AJ, Maggiano HJ: Cervical rib and median sternotomy related brachial plexopathies. A reassessment. Neurology 1998; 50: 1407-1413).

Şekil 14. A: Nörojenik TÇS hastasında sağ tenar bölge ve ön kol medialindeki atrofi görülüyor. B ve C: Sağ C7 transvers çıkıntısına eklenen rudimanter kotun radyografide (B) ve T1 ağırlıklı MRG kesitinde (C) görünümü.

Tartışmalı TÇS, kadınları daha çok etkileyen, iki taraflı olabilen, ya boyundan kolun iç tarafına uzanan ağrı ve paresteziler ya da omuzdan göğüs ve sırtın üst tarafına, boyna uzanan ağrılar ile karakterize bir tablodur. Boyun ve omuzları etkileyen akut veya tekrarlayan travmaların ya da fabrika ve ofis çalışanlarında vücudun yoğun ve ergonomik olmayan şekilde kullanımın bu tablonun oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların muayenesi genellikle normaldir. Bir kısmında Adson manevrası gibi kola belirli pozisyonlar verilmesi ile yapılan testlerde nabız azalması/kaybı bulunabilirse de, bu gibi testlerin normal kişilerde de önemli oranda pozitif olabildiği hatırlanmalıdır. Gerçek TÇS’den çok daha sık görülen bu tablo, iki yanlı olması, objektif klinik ve elektrofizyolojik muayene bulgusunun olmaması nedeniyle “tartışmalı” bir klinik durumdur. Bu olguların bir kısmında, rastlantı ile radyolojik incelemelerde bir servikal kot görülmesi gibi yetersiz tanı kriterleri ile TÇS tanısı konabilmekte ve gereksiz cerrahi girişimler yapılabilmektedir.

Travmatik nörovasküler TÇS, nadir görülen, tek yanlı, genellikle klaviküler anormalliklerden kaynaklanan ve özellikle erişkin erkekleri etkileyen bir tablodur. Aksiller arterin proksimal kısmı, aksiller ven ve brakiyal pleksusun kordları tek başına ya da herhangi bir kombinasyonda yaralanır. Çoğunlukla brakiyal pleksusun medial kordu tutulur.

Tanıda direkt radyografi ile rudimentar servikal kot, elonge C7 transvers cismi, klaviküla anormalliği görülebilir (Şekil 14). MRG ve BT, benzer belirti ve bulgulara yol açabilecek diğer durumları dışlamada da yardımcıdır. MRG’de nadiren T1 kökünde, proksimalindeki endonöral sıvı akımın bozulmasına bağlı gelişen ödeme bağlı şişlik görülebilir (Şekil 15). Doppler USG ile arter ve venlerin daralması, trombüs ve anevrizma varlığı gösterilebilir. Nörojenik TÇS’de oldukça patognomonik olan bir EMG paterni vardır. Medial kütanöz antebraki ve ulnar duysal cevap amplitüdleri (ilkinde baskın olarak) düşük veya alınamazken, median motor cevap amplitüdünde belirgin azalma bulunur. İğne EMG’sinde öncelikle tenar kaslarda nörojenik tutulum bulguları görülür.

Şekil 15. Nörojenik TÇS olgusunda sağda bası nedeniyle proksimalde şiş görünen T1 kök ve kılıfı. Solda koronal, sağda transversal planda T2 ağırlıklı MRG kesitleri.

Saf vasküler TÇS nadirdir, objektif vasküler bulguları gösterilen hasta damar cerrahisine yönlendirilir. Klaviküla travması öyküsü netse, üzerinden aylar geçmiş olsa bile travmatik nörovasküler TÇS açısından hasta dikkatle değerlendirilmelidir. Elinde tek yanlı erime ve zaaf ile gelen genç bir kadında öncelikle nörojenik TÇS düşünülmeli ve incelemeleri bu yönde planlanmalıdır. Özgül elektromiyografik bulguların varlığı tanı koydurur, yukarıda özetlenen radyolojik bulgular da tanıyı destekler. Uygun hastalarda cerrahi olarak basıya neden olan fibröz bandın kesilmesi, ağrı, ve parestezi yakınmalarının geçmesini sağlayabilir, zaaf ve atrofinin artmasını önleyebilir. Brakiyal pleksus hasarı genellikle şiddetli aksonal hasarla seyrettiğinden motor bulgularda düzelme pek umulmasa da, bazı olgularda kas kuvvetsizliğinde düzelme gözlenebilir.

Lumbosakral Pleksus

Lumbosakral Pleksus Anatomisi

Alt ekstremitelerin duyusal ve motor innervasyonunu sağlayan bu sinir ağı, retroperitoneal bölgede bulunur; lomber ve sakral pleksusların birleşmesinden meydana gelir. Lomber pleksus, üst LSP olarak da anılır, T12 ve L1-4 spinal sinirlerin ÖAD’lerinin birleşmesi ile oluşur; lomber bölgede psoas kası kitlesi içinde bulunur; vertebraların transvers çıkıntılarının hemen önünde ön ve arka divizyonlara ayrılır ki bunlar sonra ön ve arka dalları verir. Anterior divizyonlardan oluşan ön dallardan çıkan başlıca sinirler iliohipogastrik, ilioinguinal, genitofemoral ve obturator sinirler; posterior divizyonların birleşmesinden sonra oluşan arka dallardan gelişen başlıca sinirler ise lateral femoral kütanöz ve femoral sinirlerdir. L4’ün ÖAD’sinin bir kısmı ve L5’in ÖAD’si birleşerek lumbosakral trunkusu yapar ve sakral pleksusa katılır. Sakral pleksus, alt LSP olarak da anılır, sakral kemiğin pelvik yüzeyinde ve piriformis kasının ön yüzeyinde bulunur; L4-5, S1-4 spinal sinirlerinin ÖAD’lerinin birleşmesi ile oluşur. Daha sonra ön ve arka dalları oluşturucak olan anterior ve posterior divizyonlara ayrılır. Anterior divizyonlardan oluşan ön dallardan çıkan başlıca sinirler, siyatik sinirin tibial bileşeni, posterior femoral kütanöz ve pudendal sinirler; posterior divizyonlardan oluşan arka dallardan çıkan başlıca sinirler ise siyatik sinirin peroneal bileşeni, süperior gluteal, inferior gluteal ve piriformis sinirleridir.

Lumbosakral Pleksopatiler

Lumbosakral pleksus lezyonları, brakiyal pleksus lezyonlarına göre daha az görülür. Bu farkı yaratan en önemli şey, travmatik lezyonların, LSP daha korunaklı bir bölgede yerleştiği için, daha az olmasıdır. LSP hasarının en sık görülen nedenleri Tablo 5’te özetlenmiştir. Çoğu durumda pleksus tutulumu tek başına değildir, kökler ve sinirlerin proksimal kısımları da birlikte etkilenir ki bu durum “lumbosakral radikülopleksus nöropatisi” olarak anılır. Alt LSP lezyonları daha sıktır.

Pleksusun üst kısmı (üst LSP), alt ve ön karın kasları, kalçanın fleksör, eksternal rotator ve adduktör, dizin ekstensör kaslarına motor işlevleri; kasık, uyluğun lateral, anterior ve medial yüzleri ile baldırın medialinde ayak bileğine kadar uzanan yüzeyine duyusal beslemeyi sağlar. Patella refleksinin aferent ve eferent yolları, üst LSP tarafından oluşturulur. Pleksusun alt kısmı (alt LSP), kalçanın ekstensör, abduktör ve internal rotator kasları ile dizin fleksör kaslarına, ayak bileği ve parmak hareketlerini sağlayan tüm kaslara, üriner ve anal sfinkterlere motor işlevleri; kalçalara, perianal bölgeye, uyluğun posterior yüzeyine, dizaltında bacağın mediali dışındaki tüm yüzeylere duyusal beslemeyi sağlar. Aşil refleksinin aferent ve eferent yolları alt LSP tarafından oluşturulur. Nörolojik muayenede pleksusun tutulan bölümlerine ve tutulumun yaygınlığına göre değişen derecelerde kas güçsüzlüğü, reflekslerde azalma/kayıp ve duyusal bozukluk görülür. Bunun yanısıra üst LSP tutumunda kalçadan uyluğun ön yüzüne yayılan ağrı; alt LSP tutulumunda pelvisde kalçadan uyluğun arkasına, baldırın postero-lateraline yayılabilen derin bir sıkıcı ağrı eşlik edebilir. Alt LSP lezyonları, üriner ve anal sfinkter bozukluğuna neden olabilir.

Tablo 5. Sık görülen lumbosakral pleksopati nedenleri (Kaynak 3’ten değiştirilerek)

İnflamatuar/mikrovaskülit

Diyabetik lumbosakral radikülopleksus nöropatisi

İdyopatik lumbosakral radikülopleksus nöropatisi

Cerrahi sonrası inflamatuar nöropati

Sarkoidoz

Pelvik tümörler

Habis tümörler: Kolorektal, serviks, over, mesane, prostat, lenfoma, sarkom, malin melanom

Metastaz: Meme, akciğer

Selim tümörler: Nörofibroma, perinöroma

Endometriozis

Amiloidoz: Amiloidoma

Hematomlar ve diğer vasküler lezyonlar

Iliakus kası hematomu (yalnızca femoral sinir etkilenir)

Psoas kası hematomu (retroperitoneal, kompartman sendromu riski)

Ortak veya internal iliak arter anevrizması/yalancı anevrizması

Aortun alt uç bölümünde veya ortak iliak arterde tıkanma

Aorto-iliak girişimleri izleyen iskemi

Travma, pelvik fraktür

Motosiklet kazası

Spor yaralanmaları

Postoperatif

Radyasyon

İnfeksiyon

Yerel organların infeksiyonu: Gastrointestinal sistem, üriner sistem, omurga Yaygın infeksiyon: HIV, diffüz infiltratif lenfositoz sendromu

Doğum

Lumbosakral pleksopatilerde tanı öykü, nörolojik muayene, görüntüleme incelemeleri ve elektrodiagnostik muayene bulguları birlikte değerlendirilerek konur. İyi bir anamnezle, olası nedene göre (hematom, tümör, diyabet, travma, radyoterapi, infeksiyon, doğum vs.), tutulumun oluş şekli, dağılımı ve seyri belirlenmelidir. Tablo 6’da lumbosakral pleksopati tanısı koyarken en sık başvurulan yardımcı tanı yöntemleri özetlenmiştir.

Elektrodiagnostik incelemeler, lezyonu kök ve proksimal sinir lezyonlarından ayırt edip LSP’ye lokalize etmede yararlı olmakla birlikte, bazen suboptimal kalabilir. İnceleme fokal sinir lezyonları ve izole radikülopatiler için planlananlara göre daha geniş tutulur. Örneklenecek sinirler ve kasların seçiminde, bunlardan hangilerinin hangi pleksus segmentlerini temsil ettiği göz önüne alınır. Örneğin üst LSP tutulumu düşünülüyorsa rutin olarak incelenen fibuler ve tibial motor, süperfisial peroneal ve sural duyusal iletim incelemelerinin yanısıra femoral motor, safen ve lateral femoral kütanöz duyusal iletim incelemeleri de yapılır. İğne EMG’sinde LSP’yi oluşturan sinir köklerinden innervasyon alan kaslar örneklenir. Her kök için aynı kökten ama farklı iki periferik sinirlerden innervasyon alan en az iki kas seçilir; paraspinal kaslar da incelenir.

Lumbosakral pleksopatiler en çok lumbosakral radikülopatiler, proksimal siyatik ve femoral sinir lezyonları ile karışır. LSP lezyonlarından çok daha sık olan lumbosakral radikülopatilerde duyusal iletim incelemeleri normaldir, iğne EMG’sinde paraspinal kaslarda pozitif diken ve fibrilasyon potansiyelleri görülebilir. Aksonal LSP lezyonlarında bileşik kas aksiyon potansiyeli ve duyusal sinir aksiyon potansiyeli amplitüdlerinin düşmesi beklenir; sinir iletim hızları normal veya hafif yavaş olabilir. İğne EMG’sinde etkilenen pleksus bölümlerinden innerve olan kaslarda pozitif diken ve fibrilasyon potansiyelleri ile nörojenik motor ünite potansiyelleri görülür. Radyasyona bağlı lumbosakral pleksopatilerde miyokimik deşarjlar görülebilir.

Görüntüleme incelemeleri etiyolojik faktörler dikkate alınarak seçilmelidir. Lumbosakral omurga ve pelviste kemik fraktürlerini ya da yıkımla giden kemik tutulumlarını göstermede düz grafiler ve BT yararlıdır. Pleksusu invaze eden veya sıkıştıran kitle lezyonlarında BT ve MRG incelemelerinden yararlanılır. MR nörografi (MRN) ile anormal sinir sinyallerinin ve/veya belli bir sinir dağılımına uyan kaslardaki değişikliklerinden görülmesi ile LSP lezyonları lokalize edilebilir. MRN’nin radyasyona bağlı pleksopatiyi tümör nüksünden ayırt etmede, sinir tuzaklanma bölgesini lokalize etmede, inflamatuar LSP lezyonlarını göstermede, periferik sinir tümörlerini saptamada konvansiyonel MRG’ye üstünlüğü vardır. Vasküler lezyonlarda anjiyografi incelemeleri, neoplastik lumbosakral pleksopatilerde PET incelemesi gerekebilir.

Sinir biyopsisi özellikle inflamatuar LSP’lerin tanısında yardımcı bir yöntemdir. Sural, süperfisial peroneal ve safen duyusal sinirleri tercih edilir. İnflamatuar ve serolojik kan ve BOS incelemeleri inflamatuar LSP’lerde önemli belirteçlerdir. BOS sitolojisi, neoplastik LSP infiltrasyonunu sarkoidoz veya Lyme gibi infeksiyöz tutulumlardan ayırt etmede değerlidir.

Tablo 6. Lumbosakral pleksopati tanısında kullanılan laboratuvar incelemeleri (Kaynak 3’ten)

Sinir iletim çalışmaları ve iğne elektromiyografisi

Kan incelemeleri

Tam kan sayımı

Metabolik profil

Hemoglobin A1c

Sedimentasyon hızı

Romatoid faktör

SSA/SSB

Antinükleer antikor

Antinötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA)

Lyme titresi

Angiotensin konverting enzim (ACE)

HIV

İmmunfiksasyon elektroforezi

Paraneoplastik antikor paneli

Beyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemeleri

Hücre sayısı

BOS proteini

BOS glukozu

BOS viral çalışmaları (özellikle sitomegalovirus)

BOS sitolojisi

BOS ACE

BOS Lyme

Lumbosakral pleksusa yönelik manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Lumbosakral omuga MRG’si

Pozitron emisyon tomografisi (PET)/BT (neoplazma için)

Sinir biyopsisi

Lumbosakral pleksopatilerin çoğu travmatik olmayan nedenlerden ötürü gelişir. En sık görülen LSP tutulumu, diyabetik ve idyopatik lumbosakral radikülopleksus nöropatisidir. Bunu pelvik tümörler ve kitleler izler. Diyabetik lumbosakral radikülopleksus nöropatisi için bakınz: Periferik sinirlerin yaygın ve çok odaklı hastalıkları. İzleyen bölümde lumbosakral pleksopatilerin sık görülen üç nedeninden daha ayrıntılı olarak söz edilmiştir.

Kansere Bağlı Lumbosakral Pleksopati

Lumbosakral pleksus, çoğunlukla komşuluğundaki kemik, yumaşak doku ve organlardan kaynaklanan kanserlerin doğrudan yayılımı ile tutulur. Diğer tutulum şekilleri tümörün sakrum, iliak kanat veya omurgaya ikincil invazyonu, meningeal, hematojen veya lenfatik yayılım yoluyladır. LSP en sık kolorektal, serviks, over ve mesane kanserlerinin doğrudan, meme ve akciğer kanserlerinin hematojen yolla yayılımı ile tutulur. Lenfomanın intranöral yayılımı, çok nadiren prostat kanserinin perinöral yayılımı bildirilmiştir. En sık alt olmak üzere üst, alt veya tüm pleksus tutulumu şeklinde karşımıza çıkabilir. Çoğunlukla tek taraflıdır; olgunarın dörtte birinde iki taraf tutulabilir. %35 civarında epidural yayılım görülür.

Klinik olarak çoğunlukla ağrı ile kendini gösterir. Ağrı subakut başlangıçlıdır. Lumbosakral pleksusun hangi kısmının tutulduğuna bağlı olarak alt sırt, kalça, uyluk veya kalçada bulunan ağrı çok şiddetli ve bıçakla kesilir tarzdadır. Lokal, radiküler veya yansıyan veya bunların kombinasyonları şeklindedir. Neoplastik lumbosakral pleksopatiden kaynaklanan ağrının benzersiz bir özelliği, yatarak uzanıldığında artması ve yürümekle rahatlamasıdır. Diğer belirtiler sıklık sırasına göre bacakta güçsüzlük; duyu kaybı; refleks asimetrisi; siyatik çentik, lomber veya sakral vertebralarda hassasiyet; pozitif düz bacak yükseltme testi; bacak ödemi; rektal kitle; dizestezi; sfinkter tonusunda azalma ve fasikülasyonlardır. Tümör epidural olarak yayıldığında üriner inkontinas gelişebilir. Otonom tutulum nadirdir. Klinik belirtiler ilerleyicidir. Prognoz kötüdür. Kanser tedavisinin yanısıra ağrı tedavisi yapılır. Dorsal rizotominin, ağrı kontrolünde kısmi fayda sağladığı,opioid kullanımını azalttığı bildirilmiştir.

Tanıyı doğrulamak için pelvis ve pleksus görüntülemeleri yapılır. Yüksek çözünürlüklü konstrastlı MRG ve PET tercih edilir. PET malinitenin yaygınlığını belirlemede çok değerlidir. MRG, tümörün LSP’ye invazyonu veya basısını, metastazı birbirinden ayırt edebilir. Ancak değişik evrelerdeki inflamasyon, kanama veya nekrozu tanımak hâlâ zor olabilir. Ayırıcı tanıda radyasyona bağlı pleksopati, kalçanın avasküler nekrozu ve pelvik kemiğin lokal infeksiyonu akılda tutulmalıdır.

Radyasyona Bağlı Lumbosakral Pleksopati

Radyasyon, periferik sinirlerde kronik inflamasyon, organize fibroz ve mikrovasküler hasar oluşmasına sebep olur. Etki doza ve radyasyonun şiddetine bağlıdır. Akut geçici veya geç etki şeklinde olabilir. Radyasyona bağlı periferik sinir hasarı için başlıca risk faktörleri arasında yüksek toplam radyasyon dozu, fraksiyon başına yüksek doz, sinir liflerinin büyük bir kısmını içeren radyasyon alanı, sıcak nokta yüksek dozu, eş zamanlı kemoterapi ve altta yatan başka periferik nöropati (diyabetik, herediter vs.) varlığı bulunur. LSP, kadınlarda serviks veya over kanseri, erkeklerde prostat veya testis kanseri ve her iki cinsiyet için kolon kanseri gibi pelvik organlardaki neoplazmın radyasyon tedavisinden sıkça etkilenir. Radyasyon tedavisine iyi cevabı nedeniyle Hodgkin hastalığı sıklıkla, pelvik ve para-aortik lenf nodlarında büyük miktarda radyasyondan kaynaklanan, radyasyona bağlı lumbosakral pleksopatiyle ilişkilidir.

Klinik belirtiler tipik olarak, bacak kaslarında yavaşça artan güçsüzlük ile başlar; seyrek olarak duyu kaybı eşlik edebilir. Ağrı genellikle yoktur veya hafiftir. Radyasyon pleksopatisi pelvik ışınlamanın ardından aylar, yıllar ve hatta on yıllar sonra ortaya çıkabilir. Üst LSP öncelikle tutulma eğilimindedir ve genellikle bilateraldir.

Görüntüleme incelemelerinde tekrarlayan bir tümörden radyasyon pleksopatisini ayırt etmek, her ikisi de değişken sinyal özelliklerine sahip olduklarından, zor olabilir. MRG’de, radyasyon pleksopatisini düşündüren, "tramvay izi" olarak adlandırılan kan-sinir bariyerinin bozulmasından dolayı ince bir kontrast tutulum şekli görülebilir. PET’te, radyasyon pleksopatisinde 2-florodeoksiglukoz (FDG) alımı yoktur veya çok azdır. Oysa tümörler sıklıkla artmış FDG alımı gösterir. Radyasyon pleksopatisi olan hastaların yaklaşık yarısında EMG’de miyokimik deşarjlar saptanır. Bu bulgu, tanı konulmakta zorluk çekilen hastalarda, radyasyon pleksopatisinin, tümör nüksünden ayırt edilmesine yardımcı olabilir.

Radyasyon pleksopatisinin belirtileri tipik olarak radyasyon tedavisinden sonraki yıllar boyunca yavaşça ilerler. Nadiren, birkaç yıl sonra düzelebilir veya stabilize olur. Etkin bir tedavisi yoktur.

Vasküler Lezyonlara Bağlı Lumbosakral Pleksopati

Lumbosakral pleksopatilerin vasküler etiyolojileri arasında iskemi, kanama ve vasküler yapılarla doğrudan bası bulunur.

Retroperitoneal hematom, önemli bir vasküler lumbosakral pleksopati nedenidir. Travma, antikoagülan kullanımı olan hastada femoral arter veya ven kateterizasyonu, lumbosakral blok, hemofili, antikoagülan kullanımı, hematolojik maliniteler sebebiyle ilipsoas kas kompleksinde hematom gelişebilir. Sadece iliakus kası içinde sınırlı küçük hematomlarda femoral sinir, psoas kasının içine de yayılan daha büyük hematomlarda ise lomber pleksusun diğer bileşenleri de etkilenir. Nadiren hematom çok büyük olur ve LSP’nin tümü etkilenebilir. İlk belirti kasıkta ağrı olup uyluğun ön yüzüne ve lomber bölgeye yansır. İliopsoas kasında spazm gelişir. Hasta, ağrıyı azaltmak için kalçayı fleksiyona getirir, lateral pozisyonda uzanır. Etkilenen pleksus bileşenlerinin dağılımında kas güçsüzlüğü ve duyu kusuru gelişir. Eğer hematom kitlesi büyükse, hipotansiyon, taşikardi, hematokrit düşüşü gibi sistemik belirtiler de görülür. Hematomlar hem BT hem de MRG ile iyi bir şekilde görüntülenir, BT'nin aktif kanama sahalarını daha iyi göstermede, MRG’nin birikmiş kan ürünlerinin yaşını belirlemede üstünlüğü vardır. Prognoz genellikle iyidir. Eğer varsa antikoagülan tedaviye kesmek, sistemik hipovolemi belirtilerini tedavi etmek (yatak istirahati, kan transfüzyonu) yeterlidir. Nadiren, kompartman sendromu gelişenlerde, cerrahi girişimle fasyotomi yapmak gerekebilir.

Abdominal aort başta olmak üzere ortak, dış ve iç iliak arterler; alt ve üst gluteal arterler; ve hipogastrik arterlerin anevrizması ve psödoanevrizması (yırtılması ile birlikte veya değil) lumbosakral pleksopati nedenleri olarak bildirilmiştir. LSP’nin zengin bir vasküler beslenmesi olduğundan pleksusun iskemik lezyonları pek beklenmez. Bununla birlikte, böbrek transplantasyonunda, özellikle önceden aterosklerotik hastalığı var olanlarda, arteriyel transpozisyon veya bypass sırasındaki geçici hipoperfüzyona bağlı olarak iskemik lumbosakral pleksopati geliştiği bildirilmiştir. Yine mezenterik arter trombozunun cerrahi tedavisinin ardından, muhtemelen önceden mevcut aterosklerozu olanlarda lumbosakral pleksopati gözlenmiştir. Abdominal aort diseksiyonu da LPS iskemisinin bir nedeni olabilir. Vasküler hastalıklar veya prosedürlerle ilgili lumbosakral pleksopati, tek taraflı, akut başlangıçlı, alt sırt veya yan tarafta ortaya çıkan ağrıyı izleyerek gelişen aynı taraftaki bacakta motor güçsüzlük ile kendini gösterir.

KAYNAKLAR

1. Brazis PW, Masden JC, Biller J. The localization of lesions affecting the cervical, brachial, and lumbosacral plexuses. İçinde: Brazis PW, Masden JC, Biller J (eds). Localization in Clinical Neurology. 3. Baskı. Little, Brown and Company, USA, 1996: s.51-65

2. Chad DA. Disorders of Nerve Roots and Plexuses. İçinde: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM and Jankovic J (eds). Neurology in Clinical Practice. 4. baskı. Butterworth-Heinemann, Boston, 2004: s.2282-2290.

3. Dyck PJ, Thaisetthawatkul P. Lumbosacral plexopathy. Continuum (Minneap Minn). 2014:1343-1358.

4. Ferrante MA. Brachial plexopaties: classification, causes and consequences. Muscle Nerve 2004: 30; 547–568.

5. Foad SL, Mehlman CT, Ying J. The epidemiology of neonatal brachial plexus palsy in the United States. J Bone Joint Surg Am. 2008;90:1258-1264.

6. Matur Z, Dikici F, Salmaslioglu A, Sencer S, Baslo B, Oge E. Teaching neuroimages: swollen T1 nerve root in neurogenic thoracic outlet syndrome. Neurology. 2013 Jun 4;80(23):e247.

7. Shanina E, Liao B, Smith RG. Brachial Plexopathies: Update on Treatment. Curr Treat Options Neurol. 2019;21:24.

8. Smith K, Patel V. Congenital brachial plexus palsy. Paediatrics and Child Health 2016;26:152-156.

9. Stephenson RO. Radiation-Induced Brachial Plexopathy. Moberg-Wolff EA (bölüm editörü). https://emedicine.medscape.com/article/316497-overview

10. Suarez GA, Giannini C, Bosch EP, ve ark. Immune brachial plexus neuropathy: suggestive evidence for an inflammatory-immune pathogenesis. Neurology 1996;46:559-561.

11. Twydell PT. Lumbosacral plexus syndromes. Shefner JM (bölüm editörü). https://www.uptodate.com/contents/lumbosacral-plexus-syndromes/print.

12. van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129:438-450.

13. Walsh JM, Kandamany N, Ni Shuibhne N, Power H, Murphy JF, O'Herlihy C. Neonatal brachial plexus injury: comparison of incidence and antecedents between 2 decades. Am J Obstet Gynecol. 2011;204:324.e1-6.

14. Wilbourn AJ. Plexopathies. Neurol Clin. 2007; 25:139–171.

15. Wren MA. Neoplastic Brachial Plexopathy. Meier RH (bölüm editörü). http://emedicine.medscape.com/article/316259-overview