Yazan: Mustafa ERTAŞ

Son güncelleştirme tarihi: 10.12.2000
 

PERİFERİK SİNİR SİSTEMİ ANATOMİSİ

Periferik sinirler duysal, motor ve otonomik sinir liflerini içerirler. Omurilik ön boynuzunda yerleşmiş alt (ikinci) motor nöronların aksonları ön kökten omuriliği terkederler ve periferik motor sinir liflerini oluşturur (şekil 1). Periferik duysal aksonların hücre gövdeleri ise omuriliğin dışında, intervetrebral foramende yerleşimli arka kök ganglionu içindedir. Buradaki bipolar duysal nöronların periferik uzantıları periferik sinir içinde yer alırken santral uzantıları arka kök yoluyla omuriliğe girerler (şekil 2).

Her bir segmentte ön ve arka kökler omurilik dışında birleşip spinal siniri oluşturur (şekil 3). 31 çift spinal sinir vardır (8 servikal, 12 torasik, 5 lumbar, 5 sakral, 1 koksigeal). Spinal sinirler arka (dorsal rami) ve ön (ventral rami) dallara ayrılırlar (şekil 4). Arka dallar, omurganın üzerindeki cildin duyusunu ve paraspinal kasların innervasyonunu sağlar. Ön dallar ise göğüste interkostal sinirleri oluştururken, boyunda ve ekstremitelerde servikal, brakiyal ve lumbosakral pleksusları oluşturur. Brakiyal pleksusu oluşturan sinir lifleri önce üst, orta, ve alt trunkusları yapar (şekil 5). Bunlar daha sonra anterior ve posterior divizyonlar halinde devam eder ve sonunda lateral, posterior ve medyal kordlar olarak son bulur. Kordlardan üst ekstremitenin periferik sinirleri çıkarlar. Alt ekstremitede ise lomber ve sakral pleksus net bir ayrım göstermediği için lumbosakral pleksus olarak birlikte anılırlar. Lumbosakral pleksus dorsal ve ventral divizyonlara ayrılır (şekil 6). Daha sonra periferik sinirleri oluşturur.

Periferik motor sinirler kasları innerve ederler. Motor sinir terminalinde nöromüsküler kavşakta innerve ettiği kasla bağlantı kurar. Duysal sinirler ise derideki çeşitli reseptörlerde son bulurlar. Bir spinal segmentin innerve ettiği tüm kaslar miyotom adını alırken, bu segmentin duyusundan sorumlu olduğu deri alanı ise dermatom adını alır. İstisnaları olmakla birlikte bir kas birden fazla miyotoma ait olurken, yani birden fazla spinal segmentten sinir alırken, bir deri bölgesi de birden fazla dermatoma aittir, yani komşu dermatomlar birbirleriyle örtüşürler. Bu nedenle, bir periferik motor-duysal sinir kesildiğinde innerve ettiği kaslar tam felce uğrarken ve duyusundan sorumlu olduğu deri alanı tam anestezi halinde olurken, bir spinal segment, radiksler veya spinal sinir hasarında motor hasar kısmi olur, his kusuru ise belirgin olmaz.

PERİFERİK SİNİR SİSTEMİ FİZYOLOJİSİ

Sinir hücresinin yarı geçirgen zarı hücre içi ve hücre dışı sıvı arasında membran potansiyel farkının oluşumuna neden olur. Akson zarı sodyum iyonuna karşı geçirgen değildir. Sodyum transferi aktif olarak zardaki Sodyum/Potasyum pompası yoluyla olur. Bu sayede, hücre içi sıvıda yüksek yoğunlukta potasyum (K⁺) iyonu ve diğer anyonlar, düşük yoğunlukta sodyum (Na⁺⁾) ve Klor (Cl)iyonu bulunur (Şekil 7). Zarın denge halindeki potansiyeli �70mV'dur. Zar elektrik uyaranla uyarıldığında, depolarizasyon olur. Zardaki Na⁺ kanallarının Na⁺ geçirgenliği artar, sodyum dengelenir ve zar potansiyeli +30mV'a ulaşır, aksiyon potansiyeli açığa çıkar. Bu potansiyel sinir lifi boyunca yayılım gösterir. Miyelinsiz sinir liflerinde potansiyelin yayılımı zar boyunca kesintisiz iletim şeklinde olurken, miyelinli sinirlerde depolarizasyon yalnızca Ranvier nodlarında olmakta ve akım, bir noddan diğerine sıçrayarak ilerlemektedir (sıçrayıcı iletim) (şekil 8). Miyelinli liflerde bu sıçrayıcı ileti sayesinde elektriği miyelinsiz liflerden çok daha hızlı iletirler.

PERİFERİK SİNİR ÖZELLİKLERİ

Periferik sinir lifleri kalınlık ve ileti özelliklerine göre başlıca üç gruba ayrılır: A, B ve C lifleri. A lifleri en hızlı iletilen en kalın miyelinli liflerdir. Kas iğciklerinden gelen afferent lifler, derinin kalın miyelinli hızlı ileten duysal afferentleri ve omurilik ön boynunda yer alan motor hücrelerin kaslara giden efferent lifleri bu gruptadırlar. B lifleri daha ince miyelinli olup preganglionik otonomik efferent lifleri içerir. C lifleri küçük çaplı miyelinsiz lifleri içerir. Postganglionik otonomik efferent lifler ve ağrı, ısı duyumunda görevli somatik afferent liflerin çoğunluğu bu gruptadırlar. En kalın miyelinli aksonların çapları 20µm kadarken miyelinsiz aksonların çapları 0.2-3.0µm arasında olup en çok 1.5µm civarındadır.

Periferik mikst (motor ve duysal lifler taşıyan) bir sinirin enine kesitinde en dışta, sinirin bütününü örten epinöryum tabakası yer alır (şekil 9). Bunun altında gruplar halinde motor ve duysal aksonları içeren fasiküller yer alır. Bir periferik sinir içinde ortalama 3-5 fasikül bulunur. Fasikülü perinöryum çevreler. Periferik sinir boyunca fasikülün lif içerimi değişir. Yani, bir fasiküldeki sinir lifi, periferik sinir boyunca bir başka fasiküler geçebilir. Fasikülün içinde aksonların arasındaki bağ dokusuna ise endonöryum adı verilir. Periferik sinir içinde kanı taşıyan kapiller damar sistemi vasa nervorum adını alır. Bir periferik sinirin hücre gövdesi ve aksonu vardır. Hücre gövdesi arka kök ganglionunda veya omurilik ön boynuzda yerleşimli iken, aksonun uzunluğu 1 metreyi aşabilir. Miyelinli liflerde aksonun etrafını miyelin örter. Hızlı ileten sinir liflerinde iletim fonksiyonunda rol oynayan miyelin, Schwann hücrelerinin akson çevresinde kıvrılması ile oluşur. Schwann hücreleri, akson boyunca birbiri ardına dizilerek miyelin kılıfını oluştururlar. Her bir hücrenin miyelin sargısı arasında Ranvier nodu adı verilen kısa bir aralık bulunur (şekil 10). Ranvier nodları arasında Schwann hücresi büyük çaplı liflerde 150 kereye kadar kendi üzerine kıvrılarak miyelin tabakasını oluşturur. Nodlar arasındaki mesafe de sinir lifine göre 250µm ile 2000µm arasında değişir. Akson çapı ne kadar büyükse nodlar arası mesafe o kadar uzundur ve miyelin tabakası o kadar kalındır. Akson içinde, hücre gövdesinden perifere ve periferden hücre gövdesine doğru değişik hızlarda taşıma mekanizmaları bulunmaktadır. Perifere doğru olan yavaş transport 0.25 - 4mm/gün, hızlı transport ise 200-400mm/gün hızındadır. Yavaş taşıma sistemin hızı, aksonun rejenerasyon hızına eşittir. Aksonun en distal ucuna gelen materyal, hücre gövdesinden perifere doğru olan yolculuğuna üç yıl önce çıkmış olabilir. Hızlı transport ise enerjiye bağımlı ve ısıya duyarlı olup bu sistemde transmitter sentezleyen enzimler, glikoproteinler ve membran bileşenleri taşınır. Periferden gövdeye doğru olan (retrograd) transport da hızlı işleyen bir sistem olup bu mekanizmayla membranöz prelizozomal yapılar ve ekstraselüler materyaller (akson terminalinden içeri alınan sinir büyüme faktörü gibi) taşınır.

PERİFERİK SİNİR ZARARLANMASI

Periferik sinir hücresinin başlıca üç tip zararlanma modeli söz konusudur (şekil 11):
1) Waller dejenerasyonu, 2) Aksonal dejenerasyon, 3) Segmental demiyelinizasyon

Waller dejenerasyonu:

Periferik sinirin aksonunun herhangi bir yerinde herhangi bir nedenle (travma, infarktüs, uzamış veya şiddetli baskı gibi) hasarlanması ve bütünlüğünün bozulması sonucunda oluşan zararlanmadır. Aksonun kesintiye uğradığı yerin distalinde akson ve ardından çevresindeki miyelin kılıf dejenere olur, makrofajlarla fagosite edilir. Aksonun hasar yerinin proksimalinde kalan kısmı ve periferik sinir hücre gövdesi sağlam kalır. Periferik sinir hücresinin aksonu kesintiye uğradığında Waller dejenerasyonunun gelişimi belirli bir zaman alır. Bu süre 4 - 11 gün arasında değişir. Akson ne kadar distalde kesintiye uğrarsa Waller dejenerasyonu o kadar erken gelişir. Waller dejenerasyonunda ilk günlerde aksonun hasarın distalinde kalan kısmı elektrikle tamamen normal olarak uyartılabilir. Daha sonra hasar yerinin aksonun ucuna mesafesine göre değişen bir süre içinde, sinirin uyarılabilirliği azalır en çok 11 gün içinde sinir uyarılamaz hale gelir. Motor sinirlerde ise sinir uyarımını takiben kastan alınan yanıt, nöromüsküler kavşağın periferik sinirden iki gün daha önce dejenere olması nedeniyle, hasarın en geç dokuzuncu gününde kaybolur. Sinir kılıfının devamlılığının korunmuş olması halinde, dejenerasyonu takiben sinir, hasarlandığı yerin distaline doğru günde yaklaşık 1 mm hızla rejenere olur. Aksonun kesintiye uğrayan kısmından distale doğru rejenere olan kısım aksonun ilk haline göre daha ince miyelinlidir ve internodal aralıklar daha kısadır (şekil 12B).

Aksonal dejenerasyon:

Periferik sinir hücre gövdesinin veya aksonunun hasarı söz konusudur. Nedeni çoklukla metabolik veya toksikdir. Rahatsızlık ya periferik sinir hücre gövdesini doğrudan etkileyen bir nedenle (poliomiyelit gibi) olabileceği gibi aksonun bütününü etkileyen bir nedenle (Vincristine isimli sitostatik ilacın aksonal transportu engellemesi sonucu olduğu gibi) de olabilir. Periferik sinir hücresi canlılığını yitirdiyse artık geri dönüş yoktur. Eğer neden, aksonun bütünlüğü bozulmadan ortadan kaldırılırsa akson haftalar - aylar içinde fonksiyonuna kavuşabilir. Eğer aksonun bütünlüğü bozulduysa Waller dejenerasyonunda olduğu gibi, yavaş bir rejenerasyon süreci izler. Aksonal dejenerasyonda sinir ileti incelemelerinde sinir hala uyarılabilir durumdaysa, ileti hızı normal veya normale yakın değerlerde bulunurken, aksonal dejenerasyonun olduğu motor sinirde Birleşik Kas Aksiyon Potantisyeli (BKAP) amplitüdü, duysal sinirde ise Duysal Sinir Aksiyon Potansiyeli (DSAP) ampiltüdü ufak bulunur. Daha ileri aşamada ise, motor veya duysal sinir uyarımıyla hedeften potansiyel kaydedilmez. İğne EMG incelemesinde, aksonal dejenerasyonun 10 gün ya da daha sonrasında, denervasyonun neden olduğu spontan potansiyeller (fibrilasyon, pozitif keskin dalga, kompleks ardışık boşalım) kaydedilir. Parsiyel dejenerasyonun olduğu durumlarda (bir kısım aksonun fonksiyonel kaldığı durumlarda kas içinde kollateral filizlenme yoluyla denerve kas liflerinin sağlam aksonlarca reinnervasyonu sonucu) bir - iki ay sonrasında nörojenik motor ünite potansiyelleri (polifazik, geniş süreli, normal veya büyük amplitüdlü) kaydedilir. Daha ilerleyen dönemde ise bu potansiyeller daha büyük amplitüd kazanırlar. Maksimal kasıda ekranda aynı anda gözlenen farklı motor ünite potansiyel sayısı azalmıştır (seyrelme paterni). Prognozu en kötü olan zararlanma tipidir.

Segmental demiyelinizasyon:

Miyelinli sinir liflerinde, periferik sinir aksonunda bir hasar olmaksızın etrafındaki Schwann hücresinde ve/veya miyelin kılıfında hasar söz konusudur. Demiyelinizasyon, herediter nöropatilerde olduğu gibi tüm sinir boyunca olabilir veya edinsel demiyelinizan durumlarda (Guillain-Barré Sendromu veya Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati gibi) belirli bir sinir segmentinde söz konusu olabilir. Miyelin, yenilenebilir bir yapıdır. Bu nedenle, nedeni ortadan kalktığında, demiyelinizasyon tümüyle geri dönüşü olan bir süreçtir. Demiyelinizasyonu takiben 15 gün ile 6 ay arasında remiyelinizasyon tamamlanır. Bununla birlikte, remiyelinize olan segmentlerde miyelin, öncekine göre daha ince ve internodal aralıklar daha kısadır (şekil 12A). Demiyelinize segmentte ileti hızı yavaşlamıştır. Duysal sinir ileti incelemesinde DSAP sıklıkla elde edilmez. Motor ileti incelemesinde ise sıklıkla normal ya da normale yakın amplitüdde BKAP elde edilirken demiyelinize segmentte sinir ileti hızı yavaşlamıştır. Eğer demiyelinizasyon, sınırlı bir bölümde ise, bunun distalinden uyarımla normal motor ya da duysal yanıt kaydedilir. Bu bölgenin proksimalinden uyarımla ise, demiyelinizasyonun ağırlığına göre yanıt ufak olarak kaydedilir veya hiç kaydedilemez. Buna "ileti bloğu" adı verilir. İğne EMG incelemesinde sıklıkla spontan denervasyon aktivitesi kaydedilmezken, fibrilasyon veya pozitif keskin dalga aktivitesinin görülmesi şaşırtıcı değildir. Motor ünite potansiyelleri, eğer kaydedilebiliyorlarsa, her dönemde normal dalga formlarını sıklıkla korurlar. Bununla birlikte erken evrede polifazik motor ünite potansiyelleri sık olmayarak kaydedilebilir (erken polifazi). Maksimal kası çabasında, "normal motor ünite potansiyelli seyrelme" paterni izlenir.

Travmatik Periferik Sinir Zararlanmaları:

Periferik sinirlere her tür travma (ateşli silah yaralanması, kesici aletle yaralanma, elektrik çarpması, yanıklar, ezilmeler gibi), en hafifinden en ağrına değişik derecelerde sinir zararlanmasına yol açar. Periferik sinir içindeki tüm sinir lifleri aynı derecede zararlanmaya uğrayabileceği gibi, zararlanmanın şiddetine ya da tipine göre, aynı sinir içindeki farklı lifler farklı türde zararlanmaya da uğrayabilir (şekil 13). Seddon ve Sunderland bu tür zararlanmalar için sınıflamalar önermişlerdir.

Bazı yazarlar Sunderland sınıflamasına "Altıncı Derece" zararlanma eklemeyi önerirler. Bu, kimi liflerde akson kaybının kimi liflerde ise ileti bloğunun olduğu mikst zararlanmadır. Bu tür lezyonlar olasılıkla çok yaygındır ve pür akson kayıplı lezyonlardan ayırım için dikkatli elektrodiyagnostik inceleme gerektirir.

Seddon sınıflamasına göre en hafif zararlanma türü "nörapraksi" olup motor ve duysal kayıp olabilmekle birlikte Waller dejenerasyonu bulgusu yoktur. Zararlanma distalinde sinir normal iletir. İleti bloğu söz konusudur. Saatler, günler, haftalar veya aylar içinde düzelir. "Aksonotmezis" trafik kazalarında veya silahlı yaralanmalarda daha yaygın görülen bir zararlanmadır. Akson ve miyelin kılıfı hasarlıdır fakat çevreleyen doku kısmen veya tamamen sağlamdır. Waller dejenerasyonu oluşur fakat düzelme, çevre dokulardaki hasara ve kasa uzaklığa göre değişir. Sunderland sınıflamasına göre daha ayrıntılı prognoz belirlenmesi yapılabilir. "Nörotmezis" ise, sinirin ya tümüyle kopması, ya da aksonal rejenerasyonu olanaksız kılacak denli bir nedbe dokusu oluşumunu tanımlar. Cerrahi tamir olmadıkça düzelme olanaksızdır.

ŞEKİL ALT YAZILARI

Şekil 1 � Periferik Sinir

Şekil 2 � Periferik Duysal ve Motor Sinir Özellikleri

Şekil 3 � Spinal sinirler

Şekil 4 � Ventral ve dorsal ramuslar

Şekil 5 � Brakiyal pleksus

Şekil 6 � Lumbosakral pleksus

Şekil 7 � Periferik sinirde iyon dengesi

Şekil 8 � Miyelinsiz (A) ve miyelinli (B) periferik sinir lifinde elektrik iletimi

Şekil 9 � Periferik sinir kesiti

Şekil 10 � Periferik sinir hücresi

Şekil 11 � Periferik sinir zaralanma modelleri

Şekil 12 � (A) Segmental demiyelinizasyon ve (B) Waller dejenerasyonu (aksonal dejenerasyon) sonrasında rejenerasyon

Şekil 13� Travmatik periferik sinir zaralanması